Fibrosis Quística

Medically reviewed by Drugs.com. Last updated on Apr 6, 2025.

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LO QUE NECESITA SABER:

La fibrosis quística es una condición que afecta sus pulmones, el aparato digestivo y otros órganos de por vida. Su mucosidad, lágrimas, sudor y saliva se ponen tan espesos y pegajosos que obstruyen los pulmones y el aparato digestivo. La fibrosis quística por lo general causa problemas respiratorios y con la digestión y absorción de los alimentos.

INSTRUCCIONES SOBRE EL ALTA HOSPITALARIA:

Llame al número de emergencias local (911 en los Estados Unidos) si:

• Usted expectora sangre.
• Usted tiene dolor en el pecho o dificultad repentina para respirar.

Regrese a la sala de emergencias si:

• Usted está tosiendo o tiene sibilancia más de lo acostumbrado.
• Tiene congestión pulmonar y la mucosidad que expulsa es de un color diferente a la que expulsaba anteriormente.
• Sus labios o uñas se ponen azules o blancas.
• Usted tiene dolor abdominal intenso.

Llame al médico o al especialista en FQ si sucede lo siguiente:

• Tiene fiebre.
• Tiene menos apetito que de costumbre o ha bajado de peso sin proponérselo.
• Usted tiene escalofríos o se siente débil o dolorido.
• Usted tiene dificultad para dormir.
• Usted orina menos, tiene la boca seca, los labios agrietados o se siente mareado.
• Usted tiene preguntas o inquietudes acerca de su condición o cuidado.

Drugs used to treat this and similar conditions

Treatment options

The following list of medications are related to or used in the treatment of this condition.

• Pulmozyme
• Creon
• Kalydeco
• Trikafta
• Cayston

Medicamentos:

Es posible que usted necesite alguno de los siguientes:

• Los antibióticos contribuyen a combatir o evitar que el niño contraiga una infección causada por una bacteria.
• Los medicamentos mucolíticos se inhalan para ayudar a diluir la mucosidad en los pulmones, para que pueda expectorarla con mayor facilidad.
• Los broncodilatadores ayudan a abrir las vías respiratorias de los pulmones para que pueda respirar con mayor facilidad.
• Las enzimas pancreáticas ayudan al aparato digestivo a digerir los alimentos y absorber los nutrientes.
• AINE como el ibuprofeno, ayudan a disminuir la inflamación, el dolor y la fiebre. Este medicamento está disponible con o sin una receta médica. Los AINE pueden causar sangrado estomacal o problemas renales en ciertas personas. Si usted está tomando un anticoagulante, siempre pregunte si los AINE son seguros para usted. Siempre lea la etiqueta de este medicamento y siga las instrucciones. No administre este medicamento a niños menores de 6 meses de vida sin antes obtener la autorización del médico.
• Los esteroides contribuyen a bajar la inflamación.
• Los reguladores transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) pueden ayudar a mejorar sus síntomas si la causa de la FQ es una determinada mutación proteica. El médico o el especialista en FQ puede darle más información sobre estos CFTR.
• Tome sus medicamentos como se le haya indicado. Consulte con su médico si usted cree que su medicamento no le está ayudando o si presenta efectos secundarios. Infórmele al médico si usted es alérgico a algún medicamento. Mantenga una lista actualizada de los medicamentos, las vitaminas y los productos herbales que toma. Incluya los siguientes datos de los medicamentos: cantidad, frecuencia y motivo de administración. Traiga con usted la lista o los envases de las píldoras a sus citas de seguimiento. Lleve la lista de los medicamentos con usted en caso de una emergencia.

El oxígeno adicional

puede necesitarse si el nivel de oxígeno en su sangre es más bajo de lo normal. Es posible que le administren oxígeno a través de una mascarilla colocada sobre la nariz y la boca o a través de pequeños tubos colocados en las fosas nasales.

Consejos para que respire con mayor facilidad:

• Haga ejercicios de desobstrucción de las vías respiratorias para ayudar a eliminar la mucosidad y facilitar la respiración. Su médico le enseñará cómo hacer los ejercicios. Estos ejercicios pueden hacerse con máquinas o aparatos para aliviar los síntomas y disminuir el riesgo de infección. El médico también puede recomendar la rehabilitación pulmonar para ayudarlo a mejorar la función pulmonar. La rehabilitación pulmonar ese realiza generalmente 3 veces a la semana por unos cuantos meses.
• Descanse o duerma con la cabeza elevada para ayudar a mantener las vías aéreas abiertas. Use almohadas o cuñas de espuma para mantener la cabeza elevada.
• Use un humidificador de rocío frío para aumentar el nivel de humedad en el aire de su hogar. Esto podría ayudarle a respirar y expectorar la mucosidad.
• Sea físicamente activo, según las indicaciones. Pregúntele al médico sobre el mejor plan de actividad para usted. La actividad física puede ayudar a aflojar las secreciones de las vías respiratorias y los pulmones, y permitirle respirar con mayor facilidad.
• No fume. La nicotina y otras sustancias químicas que contienen los cigarrillos y cigarros pueden dañar los pulmones. Pida información a su médico si usted actualmente fuma y necesita ayuda para dejar de fumar. Los cigarrillos electrónicos o el tabaco sin humo igualmente contienen nicotina. Consulte con su médico antes de utilizar estos productos.

Consejos para ayudarlo a mantenerse saludable:

• Pregunte sobre las vacunas que pudiera necesitar. Debe recibir la vacuna contra la gripe tan pronto como se lo recomienden cada año, generalmente en septiembre u octubre. Aplíquese todas las dosis de la vacuna contra la COVID-19 y las dosis de refuerzo recomendadas. También es recomendable la vacuna contra la neumonía. Pregunte acerca de otras vacunas que pueda necesitar y cuándo recibirlas.
• Evite la propagación de gérmenes. Evite personas resfriadas o con gripe. Cúbrase la boca al toser. Tosa en un pañuelo desechable o en el pliegue interior del codo para no propagar los gérmenes con sus manos. Lávese las manos frecuentemente. Utilice agua y jabón. Lávese las manos después de usar el baño, cambiarle el pañal a un niño o estornudar. Lávese las manos antes de cocinar o de comer.
• Consuma alimentos saludables y variados. Pueden ser necesarios cambios nutricionales para ayudarlo a digerir los alimentos más fácilmente. Los alimentos saludables incluyen frutas, verduras, pan integral, productos lácteos bajos en grasa, frijoles, carnes magras y pescado. Es posible que deba comer alimentos con un alto contenido de calorías, grasa, vitaminas o calcio. Consulte con su médico si usted necesita seguir una dieta especial.
• Hágase las pruebas de detección según le indiquen. Hacer pruebas de detección significa que controlamos si hay complicaciones en su FQ antes de que presente síntomas. Es posible que lo evaluemos para detectar diabetes relacionada con la FQ por lo menos 1 vez al año. Pregúntele al médico si necesita otras pruebas de detección y con qué frecuencia realizarlas.

Haga una cita de seguimiento con el médico o el especialista en fibrosis quística en 2 a 4 semanas:

Tendrá que regresar en forma regular para que observen su condición. Se puede recomendar asesoramiento genético para ayudarlo a conocer las causas de la FQ que padece. Con el asesoramiento genético también se puede conocer el riesgo de que su hijo tenga FQ, si está planeando tener un hijo. Anote sus preguntas para que se acuerde de hacerlas durante sus visitas.

Further information

Always consult your healthcare provider to ensure the information displayed on this page applies to your personal circumstances.

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