Skip to Content
Get facts about myelofibrosis treatment options here

Hemofilia En Niños

LO QUE USTED NECESITA SABER:

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un transtorno hemorrágico que se provoca por un problema en la capacidad de la sangre de formar coágulos. La hemofilia provoca que el niño sangre mas y por mas tiempo de lo normal. Ciertas células sanguíneas y substancias normalmente forman coágulos y evitan que el niño sangre demasiado. Esto incluye a las plaquetas, factores de coagulación, vitamina K y el fibrinógeno. Las plaquetas son un tipo de células sanguíneas que ayudan a formar coágulos de sangre. Los factores de coagulación son proteínas que trabajan con las plaquetas para coagular la sangre. La hemofilia usualmente ocurre solo en los niños varones.

¿Cuáles son los tipos y niveles de hemofilia?

Los 2 tipos de hemofilia hereditaria son tipo A y tipo B. La hemofilia A es mucho mas común que la hemofilia B. Con la hemofilia A, el factor de coagulación VIII (ocho) es mas bajo de lo normal. Con la hemofilia B, el factor de coagulación IX (nueve) es mas bajo de lo normal. La hemofilia puede ser leve, moderada o severa. Estos se basan en la cantidad de factor de coagulación o el tipo de episodios de sangrado que tenga el niño. Un episodio de sangrado es una hemorragia que dura mas de varios minutos. Los episodios de sangrado pueden ocurrir repentinamente con o sin una lesión.

  • Leve: El niño tiene algo de actividad del factor de coagulación en la sangre. Solamente podría tener sangrado grave después de una cirugía mayor o lesión severa. Es posible que la hemofilia del niño no se descubra hasta que le saquen un diente, tenga cirugía o una lesión grave.
  • Moderada: El niño tiene un nivel bajo de la actividad del factor de coagulación en la sangre. Es muy probable que tenga un sangrado abundante cuando tenga una lesión o una cirugía. También podría tener episodios de sangrado espontáneo.
  • Severa: El niño tiene muy poca actividad del factor de coagulación en la sangre. El tendrá sangrado abundante seguido de una lesión o cirugía. También podría tener sangrados frecuentes espontáneos, usualmente en las articulaciones y músculos.

¿Qué provoca la hemofilia?

La hemofilia A y B están presentes al nacer y generalmente se heredan. Esto significa que la hemofilia corre en la familia del niño. El gen se transmite de un padre al hijo. Una mujer podría portar y transmitir el gen que provoca la hemofilia, pero no tener hemofilia.

¿Cuales son los signos y síntomas de hemofilia?

El sangrado ocurre en cualquier parte del cuerpo del niño. Puede suceder en áreas visibles, como la nariz o la boca. También puede suceder dentro del cuerpo y provocar dolor, inflamación y moretones. El podría tener cualquiera de los siguientes signos y síntomas:

  • Moretones frecuentes
  • Sangrados de nariz o encías frecuentes
  • Dolor e inflamación de las articulaciones o músculos
  • Sangrado que dura mucho tiempo
  • Evacuaciones intestinales negras
  • Orina de color rosa o roja

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

  • El médico le preguntará acerca de los problemas de salud que el niño ha tenido en el pasado y en el presente. Querrá saber sobre los detalles de los episodios de sangrado del niño. El médico necesitará saber si algún miembro de la familia tiene hemofilia o problemas con el sangrado. Se tomará una muestra de sangre del niño para exámenes. El médico revisará qué tan bien funcionan las plaquetas y factores de coagulación del niño. Es posible que necesiten repetirse los exámenes de sangre frecuentemente ya que los niveles de factores de coagulación del niño pueden cambiar con el tiempo.
  • Si usted tiene hemofilia en su familia y planea tener un bebé, puede acudir con médicos para consejo. Esta consejería le ayudará a saber si usted tiene el gen de la hemofilia. También puede ayudarle a conocer las posibilidades de trasmitir la condición al bebé. Si usted ya está embarazada, la hemofilia puede diagnosticarse antes de que el bebé nazca. Durante el embarazo, los médicos podrían realizar exámenes para revisar si hay problemas mientras el bebé todavía está en el útero. Se podría recolectar una muestra del tejido del bebé y mandarse a examinar al laboratorio. Después de que nazca el bebé, se podría examinar una muestra de la sangre del cordón umbilical para revisar su capacidad de coagulación y el estado de la hemofilia.

¿Cómo se trata la hemofilia?

No hay cura para la hemofilia. El tratamiento se administra para mejorar la coagulación. El niño podría necesitar cirugía o rehabilitación para tratar otros problemas si la hemofilia empeora. El tratamiento del niño podría incluir cualquiera de los siguientes:

  • Terapia de reemplazo: Ciertos productos sanguíneos, conocidos como concentrados de factores, podrían administrarse al niño. Ellos reemplazan el factor de coagulación que falta en la sangre del niño. El reemplazo del factor de coagulación se realiza para que la sangre del niño tenga la capacidad de coagular y de detener cualquier sangrado. El factor de coagulación puede venir de sangre humana o artificial. A usted podrían enseñarle a darle el factor de coagulación a su niño en casa.
    • Terapia a demanda: El niño recibe el factor de coagulación para detener un episodio de sangrado.
    • Terapia preventiva: El tratamiento se administra para evitar los episodios de sangrado futuros. Esta terapia se usa con frecuencia para evitar el sangrado en las articulaciones del niño. El niño podría comenzar esta terapia tan pronto como a 1 o 2 años de edad, o después de 1 o mas sangrados de las articulaciones. Si el niño tiene hemofilia A, podría recibir este tratamiento 3 veces a la semana o cada tercer día. Si el niño tiene hemofilia B, podría recibir el tratamiento 2 veces a la semana.
  • Acceso intravenoso (IV): El niño podría necesitar un catéter venoso central (CVC). Esta se necesita si un catéter IV (tubo de plástico) o aguja no puede entrar fácilmente en la vena de la mano, brazo o pie. Esto también podría realizarse si él necesita infusiones IV de productos sanguíneos frecuentes, como el factor de coagulación. Estos dispositivos de acceso IV se colocan quirúrgicamente en una vena larga, generalmente en la parte superior del pecho. El niño podría tener un CVC que está parcialmente debajo de la piel. El podría tener un implante de puerto, que está completamente bajo la piel. Pregunte al médico del niño cómo cuidar un catéter venoso central o un puerto. Usted debe cuidar el dispositivo correctamente para evitar problemas serios.
  • Medicamentos:
    • Proteínas antifibrinolíticas: Estos medicamentos evitan que los coágulos de sangre se descompongan. Ellos podrían usarse para detener la hemorragia de la boca, nariz o abdomen del niño.
    • Desmopresina: Este medicamento podría usarse para tratar la hemofilia A. Actúa al aumentar la cantidad del factor de coagulación VIII en la sangre del niño.
  • Cirugía: La cirugía podría realizarse para reparar cualquier daño a causa del sangrado en las articulaciones del niño.

¿Cuáles son los riesgos de la hemofilia?

  • Si el niño tiene un catéter venoso central o un puerto, podría contraer una infección o desarrollar coágulos de sangre. El niño podría desarrollar anticuerpos que trabajan contra el factor de coagulación que recibe. Esto podría evitar que sea capaz de recibir tratamientos de factor de coagulación. Incluso con tratamiento, el niño podría sufrir daño permanente en las articulaciones, lo que puede provocar dolor y disminución del movimiento.
  • Sin tratamiento, el niño podría tener episodios frecuentes de sangrado. El puede presentar episodios de sangrado en las articulaciones que provoquen dolor en las articulaciones e inflamación. Con el tiempo, esto puede conllevar a la artritis y al dolor crónico en las articulaciones lesionadas. El niño podría presentar sangrado en el cerebro, pulmones, pecho o en el abdomen. El podría tener un episodio de sangrado en el cuál pierda mucha sangre y necesite una transfusión o cirugía. Estos problemas podría representar una amenaza para la vida.

¿Cómo puedo cuidar a mi niño durante un episodio de sangrado?

Use los siguientes pasos de primeros auxilios como el primer tratamiento para cualquier episodio de sangrado. Usted y cualquier otra persona que cuide al niño deben saber cómo dar primeros auxilios si el niño comienza a sangrar. Si éstas medidas no detienen el sangrado, se necesitarán otros tratamientos. Lo siguiente podría disminuir el sangrado y el dolor.

  • Descanso: Haga que el niño se siente o se acueste en silencio hasta que se detenga el episodio de sangrado.
  • Hielo: El hielo ayuda a disminuir la inflamación y el dolor. El hielo también podría evitar daño al tejido. Use una bolsa de hielo o ponga hielo triturado en una bolsa de plástico. Cúbrala con una toalla y colóquela sobre el área por 15 a 20 minutos.
  • Compresión: Aplique presión al área del sangrado. Un sangrado en la articulación puede envolverse con cinta adhesiva o con un vendaje elástico. Pida al médico mas información acerca de vendajes elásticos.
  • Elevación: Coloque al niño de manera de que el área del sangrado en el cuerpo esté elevada. Si es posible, eleve el área arriba del nivel del corazón. Coloque el área sobre almohadas para mantenerla elevada cómodamente.

¿Cuándo debería comunicarme con el médico de mi niño?

Comuníquese con el médico del niño si:

  • Usted o el niño no pueden asistir a la siguiente cita.
  • El niño se siente muy cansado y débil.
  • El niño tiene escalofríos o fiebre.
  • El niño tiene náusea, vómito o dolor de cabeza intenso.
  • Usted tiene preguntas o inquietudes acerca de la condición o cuidado del niño.

¿Cuándo debería buscar cuidado inmediato?

Busque cuidado inmediatamente o llame al 911 si:

  • El niño tiene una lesión en la cabeza o una convulsión.
  • El niño tiene sangrado de una lesión en la garganta, cuello u ojo.
  • El niño tiene un episodio de sangrado que no puede ser controlado.
  • El niño tiene dolor de pecho o dificultad para respirar.
  • El niño tiene muchos moretones grandes en el cuerpo, o inflamación en las articulaciones.
  • El niño tiene dolor en las articulaciones que duran mas de 3 días.
  • El niño tiene hemofilia severa y dolor en la parte inferior del estómago, ingle o espalda baja.
  • El niño vomita sangre o tiene sangre en las evacuaciones intestinales.

¿En dónde puedo encontrar apoyo y mas información?

  • National Heart, Lung and Blood Institute
    Health Information Center
    P.O. Box 30105
    Bethesda , MD 20824-0105
    Phone: 1- 301 - 592-8573
    Web Address: http://www.nhlbi.nih.gov/health/infoctr/index.htm
  • CDC National Center on Birth Defects & Developmental Disabilities, Blood Disorders
    1600 Clifton Rd
    Atlanta , GA 30333
    Phone: 1- 800 - 232-4636
    Web Address: http://www.cdc.gov/ncbddd/hbd/default.htm

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de participar en la planificación del cuidado de su niño. Informarse acerca del estado de salud del niño y sobre la forma como puede tratarse. Discuta con los médicos de su niño las opciones de tratamiento para decidir el cuidado que se usted desea para él. Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

© 2015 Truven Health Analytics Inc. Information is for End User's use only and may not be sold, redistributed or otherwise used for commercial purposes. All illustrations and images included in CareNotes® are the copyrighted property of A.D.A.M., Inc. or Truven Health Analytics.

Hide