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Fenilcetonuria En Niños

CUIDADO AMBULATORIO:

La fenilcetonuria (PKU)

es una condición que no permite que el cuerpo de su niño descomponga la fenilalanina. La fenilalanina es una sustancia que el cuerpo usa para producir otras proteínas necesarias para el crecimiento normal. La fenilalanina se encuentra en muchos alimentos, como la carne de vaca y de ave, el pescado, los huevos, el queso, las legumbres, las nueces y las semillas. Cuando la fenilalanina no se descompone adecuadamente, se acumula en el cuerpo. Esto puede causar daño cerebral y producir problemas graves de crecimiento y aprendizaje.

Llame al número de emergencias local (911 en los Estados Unidos) si:

  • Su hijo sufre una convulsión.

Llame al pediatra de su niño si:

  • Su hijo no puede consumir ningún alimento ni bebida.
  • Su hijo vomita todo lo que ingiere.
  • Su hijo está más irritable, malhumorado o inquieto de lo normal.
  • Usted tiene problemas para alimentar a su niño.
  • Usted tiene preguntas o inquietudes sobre la condición o el cuidado de su hijo.

Signos y síntomas de fenilcetonuria:

Un niño con fenilcetonuria puede verse normal y completamente sano durante los primeros meses de vida. Los signos y síntomas pueden aparecer entre los 3 y 6 meses de vida. Su niño puede estar menos activo y demorarse más que los otros niños en el desarrollo. Puede perder interés en las cosas a su alrededor. Es posible que su hijo también presente cualquiera de los siguientes:

  • Problemas de aprendizaje, de lenguaje o de comportamiento.
  • Estar más irritable, malhumorado o inquieto de lo normal.
  • Olor mohoso en el aliento, el cabello, la piel o la orina.
  • Palidez o piel blanca.
  • Baja estatura (altura) o cabeza pequeña.
  • Piel que puede presentar sequedad o erupciones (ronchas)
  • Vómitos, rigidez muscular o convulsiones

Nutrición:

  • Una dieta especial es necesaria para mantener al mínimo la cantidad de fenilalanina en el cuerpo de su niño. Se comienza tan pronto como sea posible, los primeros días de vida o un par de semanas después de haber nacido su niño. Su bebé necesitará tomar leche de fórmula que tenga muy poca o ninguna cantidad de fenilalanina. Estas fórmulas tienen la cantidad exacta de aminoácidos, calorías, vitaminas y minerales que su niño necesita. Solicite a su médico más información sobre estas fórmulas especiales.
  • Su niño necesitará consumir alimentos bajos en fenilalanina por el resto de su vida. La fenilalanina se encuentra en alimentos que contengan proteína. La cantidad de proteína que su niño puede tolerar depende de lo siguiente:los niveles de fenilalanina, la edad, peso y otros factores. El dietista de su niño va a planear y ajustar la cantidad de proteína que se le permite ingerir a su niño.

Programe una cita con el médico del niño como se le indique:

Su niño necesitará exámenes de sangre de manera rutinaria para revisarle los niveles de fenilalanina. Anote sus preguntas para que se acuerde de hacerlas durante sus visitas.

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