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Enfermedad Congénita De Von Willebrand

LO QUE NECESITA SABER:

¿Qué es la enfermedad congénita de von Willebrand?

La enfermedad congénita de von Willebrand, también conocida como EVW congénita, provoca sangrado abundante o sangrado que no se detiene. Es un transtorno hereditario sanguíneo que se presenta al nacer. El factor de von Willebrand (EVW) es una proteína en la sangre que contribuye a su coagulación. Si usted tiene la EVW congénita, posiblemente no tenga suficiente factor von Willebrand en su sangre, o podría no estar funcionando correctamente. Esto dificulta que se detenga el sangrado porque su sangre no coagula adecuadamente.

¿Qué causa la enfermedad congénita de von Willebrand?

La EVW congénita es causada por un error en el gen que produce un factor de von Willebrand sano. Usted puede heredar la EVW congénita si sus padres le han transmitido el gen. Si uno de sus padres tiene la EVW, usted tiene el 50 por ciento de posibilidades de heredar una forma moderada de EVW. Si ambos padres tienen el gen, usted podría enfermar gravemente de la EVW, o usted podría no enfermar del todo. La posibilidad de tener la forma moderada de la EVW, es también más alta si ambos padres llevan el gen.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad congénita de von Willebrand?

Con la EVW congénita, es posible que haya momentos en los que usted sangre sin razón. A estos se les llama episodios de sangrados. Los episodios de sangrado pueden ser cualquiera de los siguientes:

  • Sangrar demasiado o por mucho tiempo de las heridas, después de tener una cirugía o de que le quiten un diente
  • Moretones frecuentes
  • Sangrados frecuentes en las encías o en la nariz
  • Evacuaciones que son negras u oscuras
  • Orina que es rosada o roja
  • Las mujeres podrían tener períodos mensuales abundantes o sangrado abundante durante el parto

¿Cómo se diagnostica la enfermedad congénita de von Willebrand?

El médico le preguntará acerca de su historial médico y de los detalles de los episodios de hemorragia. Informe a su médico si algún familiar tiene la EVW u otros problemas de sangrado. A usted le practicarán análisis de sangre para revisar el FVW, las plaquetas y otros factores de la coagulación.

¿Cómo se trata la enfermedad congénita de von Willebrand?

No existe cura para la EVW. La meta del tratamiento es evitar y controlar el sangrado. Usted podría tener uno o más de los siguientes:

  • Desmopresina (Desmopressin): Esta ayuda a su cuerpo a producir más FVW y otros elementos que su sangre necesita para coagular adecuadamente.
  • Terapia de reemplazo: Esta es un FVW concentrado que se administra a través de una infusión IV. Esta terapia podría ser administrada regularmente para evitar sangrados si usted tiene la EVW congénita severa.
  • Proteínas antifibrinolíticas: Este es un tratamiento IV que ayuda a estabilizar los coágulos de sangre después de que se forman. Esto ayuda a detener el sangrado.
  • Píldoras anticonceptivas: Las hormonas de las píldoras anticonceptivas podrían aumentar los niveles de la EVW en su sangre. Esto podría ayudar a controlar los periodos mensuales pesados.
  • Goma de fibrina: También es llamado sellador de fibrina. Este se aplica directamente en la herida para detener el sangrado.

¿Cuáles son los riesgos de la enfermedad congénita de von Willebrand?

El tratamiento podría provocar efectos secundarios no deseados. Los medicamentos podrían causar náusea, vómito, dolor de cabeza, enrojecimiento, ritmo cardíaco acelerado o convulsiones. Su cuerpo podría reaccionar mal a la terapia de reemplazo. Las nuevas células sanguíneas podrían atacar células sanas y provocar una seria reacción alérgica. Si la EVW congénita no es tratada, usted podría tener sangrado frecuente. Esto podría provocarle que pierda demasiada sangre, lo cual podría poner en peligro su vida y dañar otros órganos. Sin tratamiento, su salud, calidad de vida y capacidad de funcionar podrían disminuir.

¿Cuándo debo comunicarme con mi médico?

  • Usted se siente muy cansado y débil.
  • Usted tiene fiebre.
  • Usted tiene náusea, vómitos o dolor de cabeza intenso.

¿Cuándo debo buscar atención inmediata o llamar al 911?

  • Usted no puede controlar los episodios de sangrado, incluso después de aplicar presión.
  • Usted tiene dificultad para respirar, dolor u opresión en el pecho.
  • Tiene muchos moretones grandes en el cuerpo o inflamación en las articulaciones.
  • Usted tiene dificultad para respirar.
  • Usted tiene una convulsión o se desmaya.
  • Usted vomita sangre o tiene deposiciones negras o con sangre.
  • Usted orina con sangre.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de ayudar a planear su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta sus opciones de tratamiento con sus médicos para decidir el cuidado que usted desea recibir. Usted siempre tiene el derecho de rechazar el tratamiento. Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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