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Enfermedad Congénita De Von Willebrand

LO QUE NECESITA SABER:

La enfermedad congénita de von Willebrand, también conocida como EVW congénita, provoca sangrado abundante o sangrado que no se detiene. Es un transtorno hereditario sanguíneo que se presenta al nacer. El factor de von Willebrand (EVW) es una proteína en la sangre que contribuye a su coagulación. Si usted tiene la EVW congénita, posiblemente no tenga suficiente factor von Willebrand en su sangre, o podría no estar funcionando correctamente. Esto dificulta que se detenga el sangrado porque su sangre no coagula adecuadamente.

MIENTRAS USTED ESTÁ AQUÍ:

Consentimiento informado

es un documento legal que explica los exámenes, tratamientos, o procedimientos que usted podría necesitar. Un consentimiento informado significa que usted comprende que es lo que se va a realizar y que puede tomar decisiones sobre lo que usted desee. Usted da su permiso al firmar el formulario de consentimiento. Puede designar a otra persona para que firme este formulario por usted si usted no puede hacerlo. Usted tiene el derecho de comprender su cuidado médico en términos o palabras que usted pueda entender. Antes de firmar el documento de consentimiento, entienda los riesgos y beneficios de lo que se le hará. Asegúrese que todas sus preguntas sean contestadas.

Actividad:

Al principio, podría ser necesario que usted permanezca en cama. Es posible que necesite respirar por la boca o inclinarse hacia adelante al sentarse si tiene una hemorragia nasal. Use 2 a 3 almohadas cuando se acueste para ayudarle a respirar más fácil. Su médico le dirá cuándo puede levantarse de la cama. Llame a su médico antes de levantarse por primera vez. Si usted se siente débil o mareado, siéntese o acuéstese enseguida.

La ingesta y la eliminación

se podrían medir. Los médicos llevarán un registro de la cantidad de líquido que usted está recibiendo. También podría ser necesario que los médicos conozcan la cantidad que usted orina. Consulte con los médicos si necesitan medir o tomar una muestra de orina.

Medicamentos:

  • Proteínas antifibrinolíticas: Estos son también conocidos como agentes locales de la coagulación. Estos medicamentos ayudan a proteger los coágulos y a mantenerlos en su lugar. Los agentes de la coagulación pueden ser utilizados para controlar sangrados pesados durante el período mensual. Estos podrían también parar sangrados en la boca, la nariz, o en el tracto gastrointestinal.
  • Píldoras anticonceptivas: Los estrógenos, un tipo de hormonas femeninas, podrían aumentar los niveles de FVW en su sangre. Estas píldoras pueden ser útiles para mujeres con sangrados mensuales pesados.
  • Desmopresina (Desmopressin): Este medicamento aumenta la cantidad de FVW y del factor VIII en su sangre. Consulte a su médico para obtener más información acerca de la desmopresina si usted necesita utilizar este medicamento.
  • La goma de fibrina: Las gomas de fibrina también se llaman sellador de fibrina. Este es un adhesivo de tejidos que se hace de productos sanguíneos humanos y animales. Un coágulo estable hecho de una proteína sanguínea, llamada fibrina, se forma cuándo se aplica a un vaso sangrante.

Exámenes:

  • Análisis de sangre: Es posible que le extraigan sangre para proveer información a sus médicos sobre el funcionamiento de su cuerpo. La sangre podría extraerse de la mano, del brazo o por medio de una vía IV.
  • Radiografía del tórax: Es una imagen de sus pulmones y su corazón. Los médicos la utilizan para conocer el funcionamiento de sus pulmones y corazón. Los médicos también utilizan los rayos X para buscar los signos de una infección, como la neumonía o pulmones colapsados. La radiografía de tórax puede mostrar los tumores, las costillas rotas y la presencia de líquido alrededor del corazón y pulmones.
  • Radiografía o escanografiía de las articulaciones: Esto es una imagen de los huesos y tejidos en sus articulaciones y se podría realizar para buscar un sangrado. Las articulaciones son lugares del cuerpo donde dos huesos se unen. Es posible que le administren tinte en forma de inyección en su articulación antes de tomar la radiografía o la escanografía. Este colorante ayudará a mostrar mejor su articulación en la radiografía.

Opciones para su tratamiento:

Usted podría necesitar terapia de reemplazo de plasma sanguíneo para controlar o evitar un sangrado. Esto se hace inyectando o dando concentrado de factor VIII el cual es rico en FVW por una IV. Los concentrados de factor ayudan al coágulo sanguíneo y detienen el sangrado después de accidentes, cirugía o sangrados espontáneos. En la EVW congénita grave, esta terapia también se podría dar regularmente cada dos o tres días para evitar hemorragias. Si usted se niega a un reemplazo de sangre, su condición puede empeorar. Consulte a su médico para obtener más información acerca de la infusión de elementos concentrados de la sangre.

Peso:

Es posible que lo pesen todos los días. El personal médico comparará su peso diario para registrar la cantidad de líquido corporal que usted tiene. Usted se podría deshidratar si pierde demasiado líquido. Usted puede tener falta de aliento o inflamación en sus piernas si retiene demasiado líquido.

RIESGOS:

El tratamiento podría provocar efectos secundarios no deseados. Los medicamentos podrían causar náusea, vómito, dolor de cabeza, enrojecimiento, ritmo cardíaco acelerado o convulsiones. Su cuerpo podría reaccionar mal a la terapia de reemplazo. Las nuevas células sanguíneas podrían atacar células sanas y provocar una seria reacción alérgica. Si la EVW congénita no es tratada, usted podría tener sangrado frecuente. Esto podría provocarle que pierda demasiada sangre, lo cual podría poner en peligro su vida y dañar otros órganos. Sin tratamiento, su salud, calidad de vida y capacidad de funcionar podrían disminuir.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de ayudar a planear su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta sus opciones de tratamiento con sus médicos para decidir el cuidado que usted desea recibir. Usted siempre tiene el derecho de rechazar el tratamiento.

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Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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