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Enfermedad Congénita De Von Willebrand

LO QUE NECESITA SABER:

La enfermedad congénita de von Willebrand, también conocida como EVW congénita, provoca sangrado abundante o sangrado que no se detiene. Es un transtorno hereditario sanguíneo que se presenta al nacer. El factor Von Willebrand (EVW) es una proteína en la sangre que ayuda a la coagulación. Si usted tiene la EVW congénita, posiblemente no tenga suficiente factor von Willebrand en su sangre, o podría no estar funcionando correctamente. Esto hace más difícil que su sangrado se detenga porque su sangre no coagula adecuadamente.

MIENTRAS USTED ESTÁ AQUÍ:

Formulario de consentimiento

es un documento legal que explica los exámenes, tratamientos, o procedimientos que usted podría necesitar. Al firmar esta forma usted certifica que entiende lo que se va a hacer, y que usted puede tomar decisiones sobre lo que quiere. Usted esta dando su permiso al firmar este formulario de consentimiento. Usted puede permitir que otra persona firme este formulario si no tiene la habilidad de hacerlo. Usted tiene el derecho de comprender su cuidado médico en términos o palabras, que entienda con claridad. Antes de firmar el formulario, comprenda los riesgos y beneficios de lo que se va a hacer. Asegúrese que todas sus preguntas sean contestadas.

Actividad:

Al principio usted podría necesitar reposo en cama. Usted podría necesitar respirar por la boca o inclinarse hacia adelante al sentarse si presenta una hemorragia nasal. Use 2 a 3 almohadas cuando se acueste para ayudarle a respirar más fácil. Su médico le dirá cuando deberá salir de la cama. Llame a su médico antes de levantarse por primera vez. Si usted se siente débil o mareado, siéntese o acuéstese enseguida.

Entrada y salida:

Los médicos van a vigilar la cantidad de líquido que usted esta recibiendo. También podrían necesitar saber la cantidad de líquido que usted esta orinando. Pregunte la cantidad de líquido que usted debería estar tomando diariamente. Pregunte a los médicos si usted necesita medir o colectar su orina.

Medicamentos:

  • Proteínas antifibrinolíticas: Estos son también conocidos como agentes locales de la coagulación. Estos medicamentos ayudan a proteger los coágulos y a mantenerlos en su lugar. Los agentes de la coagulación pueden ser utilizados para controlar sangrados pesados durante el período mensual. Estos podrían también parar sangrados en la boca, la nariz, o en el tracto gastrointestinal.
  • Píldoras anticonceptivas: Los estrógenos, un tipo de hormonas femeninas, podrían aumentar los niveles de FVW en su sangre. Estas píldoras pueden ser útiles para mujeres con sangrados mensuales pesados.
  • Desmopresina: Este medicamento aumenta la cantidad de FVW y del factor VIII en su sangre. Pregunte a su médico por más información acerca de la desmopresina si usted necesita utilizar este medicamento.
  • La goma de fibrina: Las gomas de fibrina también se llaman sellador de fibrina. Este es un adhesivo de tejidos que se hace de productos sanguíneos humanos y animales. Un coágulo estable hecho de una proteína sanguínea, llamada fibrina, se forma cuándo se aplica a un vaso sangrante.

Exámenes:

  • Exámenes de sangre: Usted podría tener extracción de sangre para proveer información a sus médico sobre la función de su cuerpo. La sangre puede ser extraída de su mano, brazo, o a través de un IV.
  • Radiografía de tórax: Es una imagen de sus pulmones y su corazón. Los médicos la utilizan para conocer el funcionamiento de sus pulmones y corazón. Los médicos también utilizan los rayos X para buscar los signos de una infección, como la neumonía o pulmones colapsados. La radiografía de tórax puede mostrar los tumores, las costillas rotas y la presencia de líquido alrededor del corazón y pulmones.
  • Radiografía o escanografiía de las articulaciones: Esto es una imagen de los huesos y tejidos en sus articulaciones y se podría realizar para buscar un sangrado. Las articulaciones son los lugares de su cuerpo donde dos huesos se encuentran. A usted se le puede dar un tinte inyectándolo en su articulación antes de tomar la radiografía o la escanografía. Este colorante ayudará a mostrar mejor su articulación en la radiografía.

Opciones de tratamiento:

Usted podría necesitar terapia de reemplazo de plasma sanguíneo para controlar o evitar un sangrado. Esto se hace inyectando o dando concentrado de factor VIII el cual es rico en FVW por una IV. Los concentrados de factor ayudan al coágulo sanguíneo y detienen el sangrado después de accidentes, cirugía o sangrados espontáneos. En la EVW congénita severa, esta terapia también se podría dar regularmente cada dos o tres días para evitar sangrados. Si usted se niega a un reemplazo de sangre, su condición puede empeorar. Pregunte a sus médicos por más información acerca de recibir un concentrado de sangre.

Peso:

Es posible que lo pesen todos los días. Es posible que los médicos comparen su peso de cada día para mantener un registro de la cantidad de líquido que usted tiene. Usted se podría deshidratar si pierde demasiado líquido. Usted podría tener falta de aliento o inflamación en sus piernas si retiene demasiado líquido.

RIESGOS:

El tratamiento podría provocar efectos secundarios no deseados. Los medicamentos podrían causar náusea, vómito, dolor de cabeza, enrojecimiento, ritmo cardíaco acelerado o convulsiones. Su cuerpo podría reaccionar mal a la terapia de reemplazo. Las nuevas células sanguíneas podrían atacar células sanas y provocar una seria reacción alérgica. Si la EVW congénita no es tratada, usted podría tener sangrado frecuente. Esto podría provocarle que pierda demasiada sangre, lo cual podría poner en peligro su vida y dañar otros órganos. Sin tratamiento su salud, la calidad de vida y la capacidad de funcionar podría disminuir.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de participar en la planificación de su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta con sus médicos sus opciones de tratamiento para juntos decidir el cuidado que usted quiere recibir. Usted siempre tiene el derecho a rechazar su tratamiento.

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Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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