Orfadin (en español)

Generic name: nitisinone
Brand names: Nityr, Orfadin
Drug class: Miscellaneous metabolic agents

Medically reviewed by Drugs.com. Last updated on Aug 30, 2023.

¿Qué es nitisinone?

Nitisinone funciona impidiendo que el cuerpo destruya un aminoácido llamado tirosina e impide que otras sustancias tóxicas se acumulen y causen daño al hígado o a los riñones.

Nitisinone se usa en el tratamiento de una condición genética heredada rara denominada tirosinemia tipo 1 (HT-1, por sus siglas en inglés). HT-1 es un trastorno metabólico que ocurre cuando el cuerpo no produce la cantidad suficiente de una enzima que degrada las proteínas de algunas comidas. Esta condición ocurre con más frecuencia en bebés pequeños.

Nitisinone puede también usarse para fines no mencionados en esta guía del medicamento.

¿Cuáles son los efectos secundarios posibles de nitisinone?

Busque atención médica de emergencia si usted tiene signos de una reacción alérgica: ronchas; dificultad para respirar; hinchazón de la cara, labios, lengua, o garganta.

Algunos efectos secundarios pueden resultar por no seguir su dieta de forma correcta y por consumir comidas y bebidas que no debe comer.

Llame a su médico de inmediato si usted tiene:

un cambio repentino en el comportamiento, la habilidad, o el desarrollo (sentarse, gatear, caminar, hablar, etc);
moretones fáciles, sangrado inusual (nariz, boca, vagina, o recto), manchas debajo de la piel en forma de puntos morados o rojos;
náusea, diarrea, dolor en la parte superior del estómago, picazón, pérdida del apetito, orina oscura, heces de color arcilla, ictericia (color amarillo de la piel u ojos);
problemas con la visión;
dolor de los ojos, rojez o hinchazón, quemazón, parches blancos o amarillos en sus ojos; o
callos, descamación, o piel endurecida en las palmas de las manos o las plantas de los pies.

Efectos secundarios comunes pueden incluir:

cambios de la visión, sus ojos pueden ser más sensibles a la luz;
dolor de los ojos, ojos enrojecidos o hinchados;
sangrados por la nariz;
aumento en la sensibilidad de sus ojos a la luz;
sarpullido o picazón;
piel seca o descamación de la piel; o
adelgazamiento del cabello.

La forma líquida de nitisinone puede contener glicerol y puede causar dolor de cabeza, malestar estomacal, o diarrea.

Esta lista no menciona todos los efectos secundarios y puede ser que ocurran otros. Llame a su médico para consejos médicos relacionados a efectos secundarios. Usted puede reportar efectos secundarios llamando al FDA al 1-800-FDA-1088.

Cuál es la información más importante que debo saber sobre nitisinone?

Llame a su médico de inmediato si usted tiene problemas con la visión, dolor de los ojos, rojez o quemazón de los ojos, moretones fáciles, sangrado inusual, picazón, o ictericia (color amarillo de la piel u ojos). Dígale a su médico si su bebé tiene un cambio repentino en el comportamiento, la habilidad, o el desarrollo (sentarse, gatear, caminar, hablar, etc).

¿Qué debería discutir con el profesional de la salud antes de tomar nitisinone?

Dígale a su médico si usted tiene cualquier condición médica que afecte sus ojos.

Dígale a su médico si usted está embarazada o amamantando.

¿Cómo debo tomar nitisinone?

Siga todas las instrucciones en la etiqueta de su prescripción y lea todas las guías del medicamento o las hojas de instrucción. Tal vez su médico en ocasiones cambie su dosis. Use la medicina exactamente como indicado.

No cambie la dosis u horario de su medicamento sin el consejo de su médico.

Tome la cápsula de nitisinone con el estómago vacío, por lo menos 1 hora antes o 2 horas después de una comida.

Usted puede tomar el líquido de nitisinone con o sin comida.

Usted debe evitar algunos alimentos para que su tratamiento sea efectivo. Siga el plan de dieta creado para usted por su médico o consejero nutricional.

Los alimentos altos en proteínas son ricos en tirosina y fenilalanina (incluyendo endulzantes artificiales como el aspartamo, Equal, o Nutrasweet). Ya que los bebés y los niños necesitan proteínas para crecer y desarrollarse, comidas especiales se han desarrollado para reemplazar los alimentos altos en proteínas.

Agite la suspensión oral (líquida) por al menos 5 segundos completos justo antes de medir una dosis. Use la jeringa de medición que viene con su medicina, o use un dispositivo para la medición de dosis (no una cuchara casera).

Si usted no puede tragar una cápsula entera, ábrala y rocíe la medicina en una cuchara de agua, leche en fórmula, o puré de manzana. Trague la mezcla de inmediato sin masticar. No la guarde para usarla más tarde.

Si usted no puede tragar una tableta entera, triture la tableta y rocíe la medicina en una cuchara de puré de manzana. Trague la mezcla de inmediato sin masticar. No la guarde para usarla más tarde.

Usted también puede disolver una tableta en una jeringa oral con agua. Lea y siga con cuidado las Instrucciones de Uso que vienen con su medicina. Pregúntele a su médico o farmacéutico si no entiende estas instrucciones.

Usted puede necesitar exámenes de sangre con frecuencia. Su visión puede también necesitar ser examinada.

Guarde las tabletas a temperatura ambiente fuera de la humedad, el calor, y la luz. Mantenga la botella bien cerrada cuando no la esté usando.

Guarde las cápsulas o el líquido en la refrigeradora, no congele.

Después de usar el líquido de nitisinone por la primera vez, usted debe guardar la medicina a temperatura ambiente por hasta 60 días.

¿Qué sucede si me salto una dosis?

Tome la medicina tan pronto pueda, pero sáltese la dosis que dejó de tomar si ya casi es hora para la próxima dosis. No tome dos dosis a la vez.

¿Qué sucedería en una sobredosis?

Busque atención médica de emergencia o llame a la línea de Poison Help al 1-800-222-1222.

¿Qué debo evitar mientras tomo nitisinone?

Mientras está tomando nitisinone, usted no deberá comer comidas que son altas en tirosina o fenilalanina, incluyendo:

pollo, carne de res, carne de cerdo, hígado, pescado, carnes procesadas (mortadela, salchichas, pepperoni, salchichas duras), condimentos ablandadores de carne, arenque u otros pescados secos;
quesos, leche, crema agria, yogurt;
cerveza, vino, licor destilado;
aguacate, plátano, zanahorias, papas, espinaca, tomates, uvas pasas, ciruelas rojas;
avena, arroz integral;
salsa de soja, proteínas de soja, tofu, queso de soja, garbanzos, habas de la soja, y ciertas nueces o semillas; o
alimentos que contienen un endulzante artificial--refrescos de dieta, algunos alimentos etiquetados como "sin azúcar" o "cero calorías".

Existen otras comidas que pueden contener tirosina o fenilalanina. Familiarícese con la lista de alimentos que debe evitar para ayudar a controlar su condición.

¿Qué otras drogas afectarán a nitisinone?

Otras drogas pueden afectar a nitisinone, incluyendo medicinas que se obtienen con o sin receta, vitaminas, y productos herbarios. Dígale a su médico todas las medicinas que usa, y cualquier medicina que comience o deje de usar.

¿Dónde puedo obtener más información?

Su farmacéutico le puede dar más información acerca de nitisinone.

Recuerde, mantenga ésta y todas las otras medicinas fuera del alcance de los niños, no comparta nunca sus medicinas con otros, y use este medicamento solo para la condición por la que fue recetada.
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