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Síndrome De Marfan En Niños

LO QUE NECESITA SABER:

¿Qué es el síndrome de Marfan?

El síndrome de Marfan es un trastorno que debilita el tejido conectivo del niño. El tejido conectivo proporciona fortaleza y apoyo a los tendones, ligamentos, vasos sanguíneos y a otras partes del cuerpo. El síndrome de Marfan impide que muchas de estas partes del cuerpo sean tan fuertes como deberían. Esto puede provocar problemas en los huesos, ojos, corazón y vasos sanguíneos.

¿Cuál es la causa del síndrome de Marfan?

El síndrome de Marfan se debe a un gen anormal que provoca que se debilite el tejido conectivo del niño. Usted podría transmitir esta condición al niño si usted tiene genes causantes del síndrome de Marfan. Los genes del niño también podrían desarrollar defectos por sí mismos.

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de Marfan?

El niño podría verse inusualmente alto y delgado. El podría tener brazos y piernas largas, cara larga y mentón pequeño. Es posible que los signos y síntomas no aparezcan inmediatamente y podrían aparecer solamente conforme el niño crece. El síndrome de Marfan podría afectar distintas partes del cuerpo y ocasionar cualquiera de lo siguiente:

  • Huesos: Los dedos de las manos, brazos, piernas y dedos de los pies del niño podrían estar mas largos de lo normal. El podría tener escoliosis (columna encorvada anormalmente) o pies planos. El esternón también podría estar encorvado hacia adentro o hacia afuera.
  • Ojos: El podría tener problemas en los ojos, como glaucoma (dolor e inflamación en los ojos) y cataratas (visión nublada). El cristalino de los ojos puede estar fuera de lugar y causar problemas con la vista.
  • Piel: El niño podría tener estrías en la piel.
  • Dientes: El paladar del niño (parte superior de la boca) podría estar alta y arqueada y él podría tener los dientes amontonados.
  • Columna: La dura del niño podría hacerse grande y provocar dolor en la espalda o pierna o dolores de cabeza. La dura es la membrana que cubre la médula espinal del niño.
  • Corazón: Las válvulas cardíacas del niño podrían debilitarse. Esto puede provocarle dolor en el pecho o ritmo cardíaco irregular. Las válvulas del corazón dirigen el flujo sanguíneo por el corazón.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Marfan?

El médico del niño le realizará un examen físico completo para buscar signos del síndrome de Marfan. El también preguntará acerca del historial médico del niño. Es posible que desee saber en qué estado de salud se encuentra su familia y otros familiares cercanos. Su hijo también podría necesitar cualquiera de los siguientes:

  • Análisis de sangre: Su hijo podría necesitar exámenes de sangre para proveer a sus médicos información sobre la función de su cuerpo. La sangre puede ser extraída del brazo, mano, dedo, pies, o talón de su hijo, y también a través de un IV.
  • Angiotomografía computarizada: Una máquina de rayos x utiliza una computadora para tomar imágenes de los vasos sanguíneos del niño. Al niño le podrían administrar un tinte para ayudar a que los vasos sanguíneos se vean mejor en las imágenes. Dígale al médico si el niño alguna vez ha tenido una reacción alérgica al tinte de contraste.
  • Un ecocardiograma es un tipo de ultrasonido. Se usan ondas sonoras para mostrar la estructura y funcionamiento del corazón de su niño.
  • Monitor cardíaco: También se conoce como ECG o EKG. Parches adhesivos colocados en la piel de su niño registran la actividad eléctrica de su corazón.
  • Examen de la visión: Este examen utiliza instrumentos para ver adentro de los ojos del niño. Podrían emplearse aparatos y lentes para comprobar si existe algún problema, como glaucoma o cataratas.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): Este examen utiliza imanes potentes y una computadora para tomar imágenes del cuerpo del niño. Una IRM podría mostrar problemas en los huesos, pulmones o corazón del niño. Es posible que a su niño le administren un medio de contraste para que las imágenes sean más claras. Informe al médico si su niño alguna vez ha tenido una reacción alérgica al líquido de contraste. No entre a la sala donde le harán el estudio por resonancia magnética con ningún objeto de metal. El metal puede causar lesiones serias. Informe a su médico si su niño tiene algún metal dentro o sobre su cuerpo.
  • Radiografía: Estas son imágenes de los huesos, pecho y tejidos del niño. Podrían mostrar problemas que son el resultado del síndrome de Marfan.

¿Cómo se trata el síndrome de Marfan?

El tratamiento se administra para corregir cualquier problema en el cuerpo del niño y para evitar daño futuro a las áreas afectadas. El médico del niño necesitará verlo con regularidad para vigilar su condición. Probablemente el niño necesitará evitar actividades que haga que el corazón bombee muy rápido. Es posible que él no pueda practicar deportes de contacto, como el fútbol o el jockey. Es posible que el niño solo pueda realizar actividad física leve y ciertos deportes dependiendo de su condición. Es probable que su niño necesite cualquiera de los siguientes:

  • Corsé para la espalda: El niño podría necesitar usar un soporte para ayudar a enderezar la espalda. El médico del niño le dirá cuándo usarlo y por cuánto tiempo.
  • Betabloqueadores: Estos medicamentos ayudan al corazón del niño a latir mas suave y lentamente. Esto podría evitar un daño al corazón o a la aorta. La aorta es el vaso sanguíneo grande que transporta la sangre desde el corazón y los pulmones al resto del cuerpo.
  • Cirugía: El médico del niño podría realizarle una cirugía para reparar las válvulas cardíacas, los huesos del pecho y de la espalda y las estructuras internas de los ojos.

¿Cuáles son los riesgos del síndrome de Marfan?

  • El niño podría sangrar mas de lo esperado durante la cirugía o desarrollar una infección. Sin tratamiento, los signos y síntomas del niño podrían empeorar y aparecer nuevos. El niño podría tener problemas de la vista, glaucoma y desprendimiento de retina. El desprendimiento de la retina es una condición grave en la cual la retina (una capa de tejido) se desprende de los vasos sanguíneos del ojo. Si no se trata, este problema puede ocasionar ceguera. La forma anormal del pecho podría provocar dificultad para respirar. El podría desarrollar problemas en los pulmones, como un colapso de pulmón. Esta condición puede provocar dolor en el pecho y falta de aliento.
  • Las válvulas cardíacas del niño podrían debilitarse, lo cuál afecta el flujo sanguíneo en el corazón. El corazón podrían no latir correctamente. Las paredes de la aorta también podrían debilitarse y ensancharse, lo cuál puede conllevar a desgarre, goteo o aneurisma. Un aneurisma es un abultamiento de la aorta que puede romperse y causar hemorragia interna. Estos problemas pueden poner en peligro su vida.

¿Dónde puedo obtener más información?

  • National Marfan Foundation
    22 Manhasset Avenue
    Port Washington , NY 11050
    Phone: 1- 516 - 883-8712
    Phone: 1- 800 - 862-7326
    Web Address: www.marfan.org

¿Cuándo debo comunicarme con el médico de mi niño?

  • Su hijo tiene fiebre .
  • Su hijo tiene dolor en las caderas y problemas para caminar.
  • Su hijo no puede asistir a su siguiente cita.
  • Usted tiene preguntas o inquietudes sobre la condición o el cuidado de su hijo.

¿Cuándo debo buscar atención inmediata o llamar al 911?

  • Su hijo tiene dolor intenso en el pecho o en el abdomen.
  • Su hijo tiene dolor en los ojos y dificultad para ver repentinamente.
  • Su hijo tiene falta de aliento repentina.
  • Su hijo no puede controlar la orina o las evacuaciones intestinales.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de participar en la planificación del cuidado de su hijo. Infórmese sobre la condición de salud de su niño y cómo puede ser tratada. Discuta opciones de tratamiento con el médico de su hijo, para decidir el cuidado que usted desea para él. Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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