Hemofilia

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LO QUE NECESITA SABER:

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno de la sangre causada por un problema con la capacidad de su sangre en formar un coágulo. La hemofilia hace que usted sangre más y dura más tiempo que lo normal. Ciertas células sanguíneas y substancias normalmente forman coágulos y evitan que usted sangre demasiado. Estos incluyen las plaquetas, factores de coagulación, vitamina K y fibrinógeno. Las plaquetas son un tipo de células sanguíneas que ayudan a formar coágulos de sangre. El factor de coagulación es una proteína que funciona con las plaquetas para coagular la sangre. La hemofilia suele ocurrir sólo en varones.

¿Cuáles son los tipos y niveles de hemofilia?

Los 2 tipos de hemofilia más comunes son la hemofilia A y hemofilia B. La hemofilia A, significa que el nivel del factor de coagulación VIII (octavo) es más bajo de lo normal. La hemofilia B significa que el nivel del factor de coagulación IX (noveno) es más bajo de lo normal. La hemofilia puede ser leve, moderada, o severa. Estos son basados en la cantidad del factor de coagulación o el tipo de episodios de sangrado que usted tiene. Un episodio de sangrado es una hemorragia que dura más de varios minutos. Los episodios de sangrado pueden ocurrir con o sin una lesión.

• Leve: Usted tiene algo de actividad del factor de coagulación en su sangre. Puede tener sólo un sangrado severo después de una cirugía o una lesión grave.
• Moderado: Usted tiene un nivel bajo del factor de coagulación en su sangre. Puede tener episodios de sangrado espontáneo. Es probable que usted sangre abundantemente si usted tiene cualquier tipo de lesión o cirugía.
• Severo: Usted tiene muy poco factor de coagulación en la sangre. Puede tener sangrados espontáneos en las articulaciones, músculos y otras partes del cuerpo.

¿Cuál es la causa de la hemofilia?

Usted nace con hemofilia. La hemofilia A y B son hereditarias usualmente. Esto quiere decir que la hemofilia es de familia. El gene se transmite de padre a hijo. Una mujer podría portar y transmitir el gen que provoca la hemofilia, pero no tener hemofilia. En algunos casos, no es hereditaria.

¿Cuáles son los signos y síntomas de hemofilia?

El sangrado puede ocurrir al lastimarse su piel o dentro de su cuerpo. Usted podría tener cualquiera de los siguientes signos y síntomas:

• Sangrado frecuente de sus encías o su nariz
• Heridas que sangran abundantemente o después de una cirugía o de un procedimiento dental
• Moretones dolorosos que se forman con facilidad después de toparse en un área de su cuerpo
• Evacuaciones intestinales negras
• Orina que es rosada o roja
• Articulaciones rígidas, adoloridas, o inflamadas

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

• Su médico le preguntará sobre sus problemas de salud que haya tenido o que tenga ahora. Querrá saber cuándo y cómo se produce el sangrado. Dígale al médico si otros miembros de su familia tienen hemofilia u otros problemas de sangrado. Usted necesitará pruebas de sangre. El tipo y cantidad de factores de coagulación en su sangre será evaluado. Su médico también ordenará análisis para determinar el funcionamiento de los factores de coagulación y las plaquetas. Usted necesitará hacerse análisis de sangre más de 1 vez, ya que los factores de la coagulación cambian con el tiempo.
• Usted puede acudir a un médico para recibir asesoramiento de genética si en su familia alguien tiene hemofilia y usted planea tener un hijo. Esta consulta le va ayudar a averiguar si usted porta el gene de hemofilia. También puede ayudarle a entender la posibilidad de que usted le transmita la afección a su bebé. En caso que ya esté embarazada, la hemofilia se puede diagnosticar antes que nazca su bebé. Durante el embarazo, los médicos podrían realizar exámenes para controlar si hay problemas mientras el bebé todavía está en el útero. Se podría recolectar una muestra del tejido del bebé y mandarse a examinar al laboratorio. Después de que nazca el bebé, se podría examinar una muestra de la sangre del cordón umbilical para revisar su capacidad de coagulación y el estado de la hemofilia.

¿Cuál es el tratamiento para la hemofilia?

No hay una cura para la hemofilia. El tratamiento se basa en el tipo que usted tenga y sus síntomas. El tratamiento se administra para mejorar la coagulación:

• Terapia de reemplazo: Ciertas células sanguíneas, determinados concentrados de factor, ayudan a la sangre a coagular y a detener el sangrado. Éstas reemplazan el factor de coagulación faltante en su sangre. Para la hemofilia severa, este tratamiento se puede programar 2 o más veces a la semana. También podría necesitar este tratamiento si usted tiene episodios repentinos de sangrado. Las células sanguíneas se administran por vía intravenosa (IV). En algunos casos, los glóbulos sanguíneos se administran a través de un catéter central, que es una sonda insertada dentro de una vena grande cerca de su cuello. Usted también puede recibir células sanguíneas por un puerto, un pequeño dispositivo colocado debajo de la piel. Pregunte a su médico sobre el cuidado que debe tener con el catéter venoso central o el puerto. Usted debe hacer el mantenimiento adecuado a estos dispositivos para prevenir problemas graves.
• Medicamentos:
  • Proteínas antifibrinolíticas: Estos medicamentos previenen que la sangre se descomponga. Se pueden utilizar para detener el sangrado en su boca, nariz o abdomen.
  • Desmopresina: Este es un medicamento que le ayuda a aumentar los factores de coagulación en su sangre.
  • Analgésicos: Pregunte a su médico qué medicamentos de venta libre puede tomar. Evite la aspirina y los antiinflamatorios no esteroides debido a que éstos aumentan su riesgo de sangrado.
  • Medicamentos esteroides: Esto se pueden administrar para disminuir la inflamación de las articulaciones o tejidos.
• Fisioterapia y la terapia ocupacional: Usted puede necesitar fisioterapia si sus articulaciones o músculos se encuentran dañados por el sangrado. Un fisioterapeuta le ayudará hacer ejercicios que son apropiados para sus articulaciones o músculos de una forma segura. La terapia ocupacional también puede ser necesaria. Un terapeuta ocupacional le enseña habilidades para ayudarlo con sus actividades diarias.
• Cirugía: Puede requerir de cirugía como la artroplastia para reparar el daño causado por el sangrado a sus articulaciones.

¿Cuáles son los riesgos de la hemofilia?

• Su cuerpo puede tener una reacción adversa a los productos de la sangre, causando que las nuevas células ataquen a las células sanas. Esto puede provocar reacciones alérgicas y dificultad para respirar. Si tiene un catéter venoso central o un puerto, podría contraer una infección o presentar coágulos de sangre. Usted también puede sangrar dentro de sus pulmones o pecho, tener latidos cardíacos irregulares, o se le puede acumular sangre alrededor del corazón.
• Si la hemofilia no recibe tratamiento, usted puede sangrar con frecuencia, y perder demasiada sangre. La hemorragia puede ocurrir en sus músculos, articulaciones, o en su boca. La hemorragia articular provoca dolor e inflamación en las articulaciones. Usted podría perder demasiada sangre y desarrollar una condición llamada anemia. La hemorragia en su cerebro, abdomen, pecho, cuello o garganta es muy grave y puede ser de peligro mortal. La pérdida abundante de sangre puede dañar sus órganos y poner en peligro su vida.

¿Dónde puedo obtener apoyo y más información?

• National Heart, Lung and Blood Institute
  Health Information Center
  P.O. Box 30105
  Bethesda , MD 20824-0105
  Phone: 1- 301 - 592-8573
  Web Address: http://www.nhlbi.nih.gov/health/infoctr/index.htm
  

¿Cuándo debo comunicarme con mi médico?

• No puede asistir a su próxima cita.
• Tiene náuseas o vómitos.
• Usted se siente muy cansado y débil.
• Usted tiene una lesión, como una torcedura del tobillo, o una herida abierta en la piel.
• Tiene fiebre.
• Usted tiene un dolor de cabeza nuevo o inusual.
• Usted tiene dolor articular que dura más de 3 días.
• Usted tiene un nuevo dolor o inflamación en un área de su cuerpo.
• Usted tiene preguntas o inquietudes acerca de su condición o cuidado.

¿Cuándo debo buscar atención inmediata o llamar al 911?

• Usted está vomitando sangre.
• Usted no puede controlar los episodios de sangrado, incluso después del tratamiento.
• Usted se da un golpe o sufre una lesión en la cabeza.
• Usted sufre una convulsión.
• Usted sangra de una herida en su garganta, cuello u ojos.
• Usted tiene dolor en el pecho o falta de aire.
• Usted tiene moretones nuevos y grandes en su cuerpo, o inflamación repentina.
• Usted tiene un dolor nuevo en la parte baja de la ingle, el estómago o la región lumbar.
• Su orina es rosada o roja.
• Usted nota sangre en sus deposiciones, o estas son negras.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de ayudar a planear su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta sus opciones de tratamiento con sus médicos para decidir el cuidado que usted desea recibir. Usted siempre tiene el derecho de rechazar el tratamiento.Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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