Hemofilia

Medically reviewed by Drugs.com. Last updated on Jul 7, 2024.

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LO QUE NECESITA SABER:

¿Qué es la hemofilia?

La hemofilia es un trastorno que hace que usted sangre más o más tiempo que lo normal. Los factores de coagulación, como las plaquetas y el fibrinógeno, ayudan al organismo a formar coágulos para detener las hemorragias. Es posible que los factores de coagulación de la sangre no funcionen correctamente o que el organismo no produzca los suficientes.

¿Cuáles son los tipos y niveles de hemofilia?

Los 2 tipos de hemofilia más comunes son la hemofilia A y hemofilia B. La hemofilia A, significa que el nivel del factor de coagulación VIII (8) es más bajo de lo normal. La hemofilia B significa que el nivel del factor de coagulación IX (9) es más bajo de lo normal. La hemofilia puede ser leve, moderada, o severa. Estos son basados en la cantidad del factor de coagulación o el tipo de episodios de sangrado que usted tiene. Un episodio de sangrado es una hemorragia que dura más de varios minutos. Los episodios de sangrado pueden ocurrir con o sin una lesión.

• Leve: Usted tiene algo de actividad del factor de coagulación en su sangre. Puede tener sólo un sangrado severo después de una cirugía o una lesión grave.
• Moderado: Usted tiene un nivel bajo del factor de coagulación en su sangre. Puede tener episodios de sangrado espontáneo. Es probable que usted sangre abundantemente si usted tiene cualquier tipo de lesión o cirugía.
• Severo: Usted tiene muy poco factor de coagulación en la sangre. Puede tener sangrados espontáneos en las articulaciones, músculos y otras partes del cuerpo.

¿Cuáles son los signos y síntomas de hemofilia?

• Sangrado frecuente de las encías o de la nariz
• Heridas que sangran abundantemente o después de una cirugía o de un procedimiento dental
• Moretones dolorosos que se forman con facilidad después de toparse en un área de su cuerpo
• Evacuaciones intestinales negras
• Orina de color rosa o rojo
• Articulaciones rígidas, adoloridas, o inflamadas

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

Su médico lo examinará y le hará preguntas acerca de cuándo y cómo se produce el sangrado. Informe a su médico si algún familiar tiene hemofilia u otros problemas de sangrado. La hemofilia suele ser hereditaria. Esto significa que un gen se transmite de padres a hijos. El riesgo de hemofilia es mayor si es varón. Si usted es mujer, puede ser portadora y transmitir el gen, pero no tener hemofilia.

• Los análisis de sangre se utilizan para comprobar el tipo y la cantidad de factor de coagulación que tiene. Su médico también ordenará análisis para determinar el funcionamiento de los factores de coagulación y las plaquetas. Usted necesitará hacerse análisis de sangre más de 1 vez por que los factores de la coagulación cambian con el tiempo.
• El asesoramiento genético puede recomendarse si tiene hemofilia en su familia y planea tener un bebé. Este asesoramiento le ayudará a averiguar si es portadora del gen de la hemofilia y puede transmitírselo a su bebé. En caso que ya esté embarazada, la hemofilia se puede diagnosticar antes que nazca su bebé. Durante el embarazo, los médicos podrían realizar exámenes para controlar si hay problemas mientras el bebé todavía está en el útero. Se podría recolectar una muestra del tejido del bebé y mandarse a examinar al laboratorio. Después de que nazca el bebé, se podría examinar una muestra de la sangre del cordón umbilical para revisar su capacidad de coagulación y el estado de la hemofilia.

¿Cuál es el tratamiento para la hemofilia?

La hemofilia no tiene cura. El tratamiento se basa en el tipo que usted tenga y sus síntomas. El tratamiento se administra para mejorar la coagulación y controlar los síntomas:

• La terapia de reemplazo se utiliza para administrar células sanguíneas denominadas concentrados de factor para sustituir el factor de coagulación que falta. Para la hemofilia severa, este tratamiento se puede programar 2 o más veces a la semana. También podría necesitar este tratamiento si usted tiene episodios repentinos de sangrado. Las células sanguíneas pueden administrarse por vía intravenosa, catéter venoso central o puerto.
• Los medicamentos pueden administrarse para evitar que se descompongan los coágulos sanguíneos, detener el sangrado o aumentar los factores de coagulación de la sangre. También podría necesitar medicación para aliviar la inflamación.
• La cirugía como la artroplastia, puede utilizarse para reparar los daños causados por la hemorragia en las articulaciones.

¿Qué puedo hacer para controlar los episodios hemorrágicos?

Comuníquese con su médico inmediatamente si está sangrando. Es posible que necesite tratamientos adicionales con derivados de la sangre.

• Ejerza presión para ayudar a detener o ralentizar la hemorragia cutánea. Coloque un paño o toalla limpios sobre la zona. A continuación, aplique presión con las manos. Pregunte a su médico cómo limpiar las heridas abiertas de la piel.
• Controle las hemorragias nasales. Respire por la boca e inclínese hacia adelante para detener el sangrado y evitar que se vaya hacia atrás de su garganta.
• Examina la orina en busca de sangre. Si tiene dolor en su área pélvica o sangre en su orina, repose en cama por 2 días. Tome más líquidos, como se le indique. Pregunte a su médico cuánto líquido debe beber a diario y cuáles líquidos son los mejores para usted.
• Mantenga paletas heladas en casa. Coloque una paleta en su boca para ayudar a detener el sangrado. No se trague la sangre.
• Controle las hemorragias articulares. Aplique hielo en una articulación dolorida o hinchada. Use una compresa de hielo o ponga hielo triturado en una bolsa de plástico. Cubra la bolsa con una toalla antes de aplicarla sobre la articulación. Si la articulación se encuentra en su brazo o pierna, apóyelo sobre una almohada o mantas para mantenerlo elevado cómodamente. Espere hasta que el dolor desaparezca antes de usar la articulación nuevamente. Vea a su médico si el dolor no desaparece en 3 días.

¿Qué puedo hacer para controlar la hemofilia?

• Manténgase físicamente activo, según las instrucciones. La actividad física ayuda a mantener los músculos flexibles y previene lesiones musculares y articulares. Siempre consulte con su médico antes de iniciar un programa de ejercicios. Es posible que los fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales tengan que ayudarle a hacer ejercicio de forma segura o enseñarle habilidades que le ayuden en sus actividades cotidianas. No practique deportes de contacto, como fútbol y básquetbol. Los deportes de contacto aumentan su riesgo de presentar moretones o sangrado.
• Mantenga sus dientes y encías sanas. Pregunte a su médico si ciertos tratamientos o medicamentos deberían ser administrados antes de recibir una limpieza dental. También podría ser necesario aumentar la cantidad del factor de coagulación antes de tener un trabajo dental. Hable con su médico antes de realizar cualquier procedimiento dental.
• Pregunte sobre las vacunas que pudiera necesitar. Pregúntele a su médico si usted debería recibir vacunación contra la hepatitis A o B, u otras infecciones. Su médico le indicará cuándo debe recibir cualquier vacuna necesaria.
• Pregunte por los analgésicos que puede tomar sin peligro. No tome aspirina o AINE. Estos medicamentos aumentan su riesgo de presentar sangrado.
• Lleve una identificación de alerta médica. Utilice un brazalete o prenda de alerta médica o lleve consigo una tarjeta que indica que usted sufre de hemofilia. Pregunte a su médico dónde puede conseguir esos artículos.

¿Dónde puedo obtener apoyo y más información?

• National Heart, Lung and Blood Institute
  Health Information Center
  P.O. Box 30105
  Bethesda , MD 20824-0105
  Phone: 1- 301 - 592-8573
  Web Address: http://www.nhlbi.nih.gov/health/infoctr/index.htm
  

Llame al número de emergencias local (911 en los Estados Unidos) si:

• Usted sufre una convulsión.
• Usted sangra de una herida en su garganta, cuello u ojos.
• Usted tiene dolor en el pecho o falta de aire.

¿Cuándo debo buscar atención inmediata?

• Usted está vomitando sangre.
• Usted no puede controlar los episodios de sangrado, incluso después del tratamiento.
• Usted se da un golpe o sufre una lesión en la cabeza.
• Usted tiene moretones nuevos y grandes en su cuerpo, o inflamación repentina.
• Usted tiene un dolor nuevo en la parte baja de la ingle, el estómago o la región lumbar.
• Su orina es rosada o roja.
• Usted nota sangre en sus deposiciones, o estas son negras.

¿Cuándo debo llamar a mi médico o hematólogo?

• Tiene náuseas o está vomitando.
• Usted se siente muy cansado y débil.
• Usted tiene una lesión, como una torcedura del tobillo, o una herida abierta en la piel.
• Tiene fiebre.
• Usted tiene un dolor de cabeza nuevo o inusual.
• Usted tiene dolor articular que dura más de 3 días.
• Usted tiene un nuevo dolor o inflamación en un área de su cuerpo.
• Usted tiene preguntas o inquietudes acerca de su condición o cuidado.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de ayudar a planear su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta sus opciones de tratamiento con sus médicos para decidir el cuidado que usted desea recibir. Usted siempre tiene el derecho de rechazar el tratamiento.Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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