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Hemofilia

LO QUE NECESITA SABER:

La hemofilia es un trastorno de la sangre causada por un problema con la capacidad de su sangre en formar un coágulo. La hemofilia hace que usted sangre más y dura más tiempo que lo normal. Ciertas células sanguíneas y substancias normalmente forman coágulos y evitan que usted sangre demasiado. Estos incluyen las plaquetas, factores de coagulación, vitamina K y fibrinógeno. Las plaquetas son un tipo de células sanguíneas que ayudan a formar coágulos de sangre. El factor de coagulación es una proteína que funciona con las plaquetas para coagular la sangre. La hemofilia suele ocurrir sólo en varones.

MIENTRAS USTED ESTÁ AQUÍ:

Consentimiento informado

es un documento legal que explica los exámenes, tratamientos, o procedimientos que usted podría necesitar. Un consentimiento informado significa que usted comprende que es lo que se va a realizar y que puede tomar decisiones sobre lo que usted desee. Usted da su permiso al firmar el formulario de consentimiento. Puede designar a otra persona para que firme este formulario por usted si usted no puede hacerlo. Usted tiene el derecho de comprender su cuidado médico en términos o palabras que usted pueda entender. Antes de firmar el documento de consentimiento, entienda los riesgos y beneficios de lo que se le hará. Asegúrese que todas sus preguntas sean contestadas.

Actividad:

Es posible que deba guardar reposo en cama después de un episodio de sangrado. Use 2 o 3 almohadas para elevar la parte superior de su cuerpo y cabeza cuando se recuesta. Esto le ayudará a respirar mejor. Su médico le indicará cuando se puede levantar de la cama. Llame a su médico antes de levantarse por primera vez. Si usted se siente débil o mareado, siéntese o recuéstese inmediatamente y pida ayuda.

La ingesta y la eliminación

se podrían medir. Los médicos llevarán un registro de la cantidad de líquido que usted está recibiendo. También podría ser necesario que los médicos conozcan la cantidad que usted orina. Consulte con los médicos si necesitan medir o tomar una muestra de orina.

Medicamentos:

  • Proteínas antifibrinolíticas: Estas evitan que los coágulos se desintengren. Se pueden utilizar para detener el sangrado en su boca, nariz o abdomen.
  • Desmopresina (Desmopressin): Esto ayuda a aumentar los factores de coagulación en su sangre.
  • Analgésicos: Es posible que le receten un medicamento para aliviar el dolor. No espere hasta que su dolor esté muy fuerte para solicitar más medicamento.
  • Medicamentos esteroides: Esto se pueden administrar para disminuir la inflamación de las articulaciones o tejidos.

Exámenes:

  • Análisis de sangre: Usted necesitará pruebas de sangre. El tipo y cantidad de factores de coagulación en su sangre será evaluado. Su médico también ordenará análisis para determinar el buen funcionamiento de sus factores de coagulación y las plaquetas. Usted necesitará hacerse exámenes de sangre más de una vez, ya que los factores de la coagulación cambian con el tiempo.
  • Tomografía computarizada: Este examen también se conoce como escán TAC. Una máquina de rayos x utiliza una computadora para tomar imágenes del cuerpo. Es posible que le administren un medio de contraste antes de tomar las imágenes para que los médicos las puedan ver con mayor claridad. Dígale al médico si usted alguna vez ha tenido una reacción alérgica al tinte de contraste.
  • Radiografía o escanografiía de las articulaciones: Esta radiografía articular toma imágenes de los huesos y tejidos en sus articulaciones. Se puede realizar para detectar una hemorragia. Usted también puede necesitar rayos X de su pecho, abdomen u otras partes del cuerpo.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM): Éste escáner utiliza imánes potentes y una computadora para reproducir imágenes de sus órganos, huesos, nervios, y vasos sanguíneos. Le podrían administrar un tinte para ayudar a que las imágenes se vean mejor. Dígale al médico si usted alguna vez ha tenido una reacción alérgica al tinte de contraste. No entre a la sala donde le harán el estudio por resonancia magnética con ningún objeto de metal. El metal puede causar lesiones serias. Dígale al médico si usted tiene algo de metal por dentro o sobre su cuerpo.

Tratamiento:

  • Terapia de reemplazo: Ciertas células sanguíneas, determinados concentrados de factor, ayudan a la sangre a coagular y a detener el sangrado. Éstas reemplazan el factor de coagulación faltante en su sangre. Para la hemofilia severa, este tratamiento se puede programar 2 o más veces a la semana. También podría necesitar este tratamiento si usted tiene episodios repentinos de sangrado. Las células sanguíneas se administran por vía intravenosa (IV). En algunos casos, los glóbulos sanguínos se administran a través de un catéter central, que es una sonda insertada dentro de una vena grande cerca de su cuello. Usted también puede recibir células sanguíneas por un puerto, un pequeño dispositivo colocado debajo de la piel. Pregunte a su médico sobre el cuidado que debe tener con el catéter venoso central o el puerto. Usted debe hacer el mantenimiento adecuado a estos dispositivos para prevenir problemas graves.
  • Fisioterapia y la terapia ocupacional: Usted puede necesitar fisioterapia si sus articulaciones o músculos se encuentran dañados por el sangrado. Un fisioterapeuta le ayudará hacer ejercicios que son apropiados para sus articulaciones o músculos de una forma segura. La terapia ocupacional también puede ser necesaria. Un terapeuta ocupacional le enseña habilidades para ayudarlo con sus actividades diarias.
  • Cirugía: Puede requerir de cirugía como la artroplastía para reparar el daño causado por el sangrado a sus articulaciones.

RIESGOS:

  • Su cuerpo puede tener una reacción adversa a los productos de la sangre, causando que las nuevas células ataquen a las células sanas. Esto puede provocar reacciones alérgicas y dificultad para respirar. Si tiene un catéter venoso central o un puerto, podría contraer una infección o presentar coágulos de sangre. Usted también puede sangrar dentro de sus pulmones o pecho, tener latidos cardíacos irregulares, o se le puede puede acumular sangre alrededor del corazón.
  • Si la hemofilia no recibe tratamiento, usted puede sangrar con frecuencia, y perder demasiada sangre. El sangrado puede ocurrir en sus músculos, articulaciones, o en su boca. La hemorragia articular provoca dolor e inflamación en las articulaciones. Usted podría perder demasiada sangre y desarrollar una condición llamada anemia. La hemorragia en su cerebro, abdomen, pecho, cuello o garganta es muy grave y puede ser de peligro mortal. La perdida abundante de sangre puede dañar órganos en su cuerpo y poner en peligro su vida. Hable con su médico si usted es mujer y quiere tener hijos, y es portadora del gen de la hemofilia.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de ayudar a planear su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta sus opciones de tratamiento con sus médicos para decidir el cuidado que usted desea recibir. Usted siempre tiene el derecho de rechazar el tratamiento.

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Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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