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Porfiria Aguda

LO QUE NECESITA SABER:

La porfiria aguda es un trastorno que afecta la manera en que su cuerpo hace glóbulos rojos (GR). El cuerpo necesita un químico llamado porfirina para producir hemo, que es una parte de los GR que transporta oxígeno. La porfiria impide al cuerpo producir suficientes enzimas para controlar el proceso y la porfirina se acumula. Altos niveles de porfirina puede causar problemas en todo su cuerpo, dependiendo en dónde se acumule. Los niveles bajos de heme también pueden causar daños a los órganos porque su sangre no puede llevar oxígeno suficiente a los órganos.

MIENTRAS USTED ESTÁ AQUÍ:

Consentimiento informado

es un documento legal que explica los exámenes, tratamientos, o procedimientos que usted podría necesitar. Un consentimiento informado significa que usted comprende que es lo que se va a realizar y que puede tomar decisiones sobre lo que usted desee. Usted da su permiso al firmar el formulario de consentimiento. Puede designar a otra persona para que firme este formulario por usted si usted no puede hacerlo. Usted tiene el derecho de comprender su cuidado médico en términos o palabras que usted pueda entender. Antes de firmar el documento de consentimiento, entienda los riesgos y beneficios de lo que se le hará. Asegúrese que todas sus preguntas sean contestadas.

Dieta:

Un médico, llamado dietista o nutricionista, puede hablar con usted acerca de los cambios en su dieta y una nutrición apropiada. Un dietista le puede ayudar a aumentar la cantidad de calorías que su cuerpo necesita. El puede sugerirle qué líquidos y alimentos debe usted comer y beber.

  • Comer una dieta bien equilibrada lo ayudará a sentirse mejor, tener más energía y curarse más rápido. Esta dieta puede incluir fruta, verduras y productos lácteos.
  • Se podría incluir en su dieta fórmulas especiales o alimentos altos en carbohidratos. Estos pueden agregar calorías para ayudarlo a evitar un ataque agudo de porfiria.

Una sonda de Foley

es un tubo que se coloca en su vejiga para drenar la orina dentro de una bolsa. Mantenga la bolsa debajo del nivel de su cintura. Esto va a prevenir que la orina fluya de regreso a su vejiga y cause una infección u otros problemas. También mantenga el tubo sin torceduras para que la orina drene apropiadamente. No jale del catéter. Esto puede provocarle dolor y sangrado y podría provocar que el catéter se salga.

La ingesta y la eliminación

se podrían medir. Los médicos llevarán un registro de la cantidad de líquido que usted está recibiendo. También podría ser necesario que los médicos conozcan la cantidad que usted orina. Consulte con los médicos si necesitan medir o tomar una muestra de orina.

Una cánula intravenosa

es un tubo pequeño que se coloca en la vena y se usa para administrar medicamentos o líquidos.

Medicamentos:

Es posible que usted necesite alguno de los siguientes:

  • Medicamento contra la ansiedad: Estos medicamentos pueden ser administrados para reducir ansiedad y ayudar a que usted se sienta más calmado y relajado.
  • Antibióticos o medicamentos antivirales: Estos medicamentos se pueden dar para acabar con las infecciones causadas por microbios, como bacterias o virus.
  • Medicamentos anticonvulsivos: Se administra este medicamento para controlar las convulsiones. Tome este medicamento exactamente como se le haya indicado.
  • Medicamentos contra las náuseas: Estos medicamentos pueden ser administrados para calmar su estómago y prevenir vómitos.
  • Medicamentos para la presión arterial: Se administra para bajar su presión sanguínea. La presión controlada ayuda a proteger sus órganos como su corazón, pulmones, cerebro, y riñones. Tome su medicamento para la presión exactamente como se lo indiquen.
  • Analgésicos: Los médicos podrían darle medicamentos para eliminar o disminuir el dolor.
    • No espere hasta que el dolor sea intenso para pedir mas. Informe a sus médicos si no disminuye su dolor. Es posible que el medicamento no funcione como debería para controlar su dolor si espera demasiado tiempo para tomarlo.
    • Los analgésicos pueden causarle mareos o somnolencia. Para evitar las caídas, llame a un médico cuando desee levantarse o si necesita ayuda.
  • Sedantes: Se administra este medicamento para que usted se sienta calmado y relajado.

Examen neurológico:

Esto también se conocen como signos, revisiones, o estado neurológico. El examen neurológico le puede enseñar a los médicos como esta funcionando su cerebro después de una lesión o enfermedad. Los médicos revisan su pupila (punto negro en el centro de cada ojo) para ver como está reaccionando a la luz. Podrían revisar su memoria y cuan fácil se le hace despertarse. También podrían examinar la fuerza con la que usted aprieta con la mano y el equilibrio.

Un oxímetro de pulso

es un dispositivo que mide la cantidad de oxígeno en su sangre. Se coloca un cordón con una pinza en su dedo, oído, o dedo del pie. La otra extremidad del cordón se sujeta a la máquina.

Exámenes:

Puede presentar cualquiera de los siguientes signos o síntomas:

  • Exámenes de sangre, orina o heces: Se recolectan muestras de su sangre, orina o heces y se envían al laboratorio para su análisis. Con éstos se revisarán los niveles de las porfirinas. Los médicos pueden saber más acerca de su sangre con estas pruebas.
  • Pruebas de función del hígado: Estos análisis de sangre verifican las enzimas y otras sustancias hechas o desintegradas en el hígado. Los resultados de la prueba le dirán a sus médicos cómo su hígado está funcionando.
  • Radiografía del tórax: Es una imagen de sus pulmones y su corazón. Los médicos la utilizan para conocer el funcionamiento de sus pulmones y corazón. Los médicos también utilizan los rayos X para buscar los signos de una infección, como la neumonía o pulmones colapsados. La radiografía de tórax puede mostrar los tumores, las costillas rotas y la presencia de líquido alrededor del corazón y pulmones.

Opciones para su tratamiento:

Es posible que usted necesite alguno de los siguientes:

  • Soporte respiratorio:
    • Es posible que usted necesite oxígeno adicional si el nivel de oxígeno en su sangre esta más bajo de lo que debería estar. Es posible que le administren oxígeno a través de una máscarilla colocada sobre la nariz y la boca o a través de pequeños tubos colocados en las fosas nasales. Pregúntele a su médico antes de quitarse la mascarilla o los tubos del oxígeno.
    • Un respirador es una máquina que le administra oxígeno y respira por usted cuando usted no lo puede hacer por bien. Una sonda endotraqueal (ET) se coloca en su boca o nariz y se conecta al ventilador. Es posible que deban hacerle una traqueotomía si no le pueden colocar el tubo endotraqueal. Una traqueotomía es una incisión para colocar la sonda en la tráquea.
  • Otros tratamientos:
    • Glucosa: Se le puede dar glucosa si sus ataques son provocados por una dieta baja en calorías o baja en carbohidratos.
    • Hemin: El hemin, también conocido como hematina, es una enzima producida por los glóbulos rojos (GR). Esta trabaja diciéndole al cuerpo que produzca más despacio los precursores o componentes que hacen el heme.
    • Hormonas: A las mujeres se les puede dar hormonas, como píldoras anticonceptivas. Estas pueden ayudar a las mujeres a evitar las menstruaciones durante un ataque agudo de porfiria. Pregunte a su médico para más información acerca de la terapia hormonal.

Signos vitales:

Los médicos revisarán su presión arterial, ritmo cardíaco y respiratorio, y su temperatura. También le van a hacer preguntas sobre su dolor. Éstos signos vitales le proveen información a los médicos sobre su salud vigente.

Peso:

Es posible que lo pesen todos los días. El personal médico comparará su peso diario para registrar la cantidad de líquido corporal que usted tiene. Usted se podría deshidratar si pierde demasiado líquido. Usted puede tener falta de aliento o inflamación en sus piernas si retiene demasiado líquido.

RIESGOS:

  • Tratamiento para la porfiria aguda puede causar efectos colaterales. Algunos medicamentos pueden hasta empeorar las signos y síntomas. Puede que usted tenga dolor de cabeza, sarpullido, picazón, o un latido del corazón lento. Hematina puede hacer que sus venas se hinchen y causar problemas en el hígado o hemorragias.
  • Sin tratamiento, la porfiria aguda puede poner en riesgo a su vida o causarle daño a su cerebro, hígado, músculos, o riñones. Lo más pronto que se detecte la porfiria aguda, la mejor oportunidad tendrá de evitar problemas en el futuro. Su salud, la calidad de vida y la capacidad de desempeño podrían disminuir sin tratamiento.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de ayudar a planear su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta sus opciones de tratamiento con sus médicos para decidir el cuidado que usted desea recibir. Usted siempre tiene el derecho de rechazar el tratamiento.

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Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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