Síndrome De Marfan En Niños

LO QUE USTED DEBE SABER:

• El síndrome de Marfán es una enfermedad que debilita el tejido conectivo de su hijo y causa problemas en sus ojos, corazón y huesos. El tejido conectivo fortalece y sostiene los tendones, ligamentos, vasos sanguíneos y muchas otras estructuras del cuerpo. En el síndrome de Marfán, muchas de estas estructuras no son tan fuertes como deberían. Los vasos sanguíneos pueden dañarse fácilmente y otras partes del cuerpo pueden tener defectos. El síndrome de Marfán es ocasionado por un gen anormal que origina que se debilite el tejido conectivo. Los genes son pequeñas piezas de información que le indican al cuerpo que hacer o que fabricar. Su hijo puede verse anormalmente alto y delgado. Él puede tener brazos largos y delgados, cara larga y mentón pequeño. Él podría tener problemas de la vista y para respirar, pulso cardiaco anormal y huesos anormales en su cuerpo.
  
  
• Los estudios de sangre, una tomografía computarizada, imagen por resonancia magnética, electrocardiograma y radiografías pueden ayudar a diagnosticar el síndrome de Marfán. El tratamiento se otorga para prevenir mayores daños a las áreas del cuerpo afectadas por el síndrome de Marfán. El tratamiento también puede corregir problemas ocasionados por el síndrome de Marfán. Se le podrán administrar medicamentos para ayudar a que su corazón funcione correctamente. El médico de su hijo puede necesitar cirugía para reparar áreas dañadas de su corazón y sus ojos o corazón. También puede necesitar evitar actividades que puedan forzar su corazón. El diagnosticar y tratar el síndrome de Marfán tan pronto como sea posible puede aliviar síntomas vomo la pérdida de movimiento y el dolor. El tratar el síndrome de Marfán también puede ayudar a que su hijo viva más tiempo.

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de participar en la planificación del cuidado de su niño. Informarse acerca del estado de salud del niño y sobre la forma como puede tratarse. Discuta con los médicos de su niño las opciones de tratamiento para decidir el cuidado que se usted desea para él.

RIESGOS:

• El tratamiento para tratar el síndrome de Marfán puede causar efectos adversos indeseables. Los medicamentos pueden provocar a su hijo mareo, dificultad para respirar y vómito. Los medicamentos pueden volverlo perezoso y dormilón, lo cual podría afectar su desempeño escolar. Su hijo podría sangrar demasiado o adquirir una infección durante la cirugía.
  
  
• Si no se trata, sus signos y síntomas podrían empeorar y aparecer algunos nuevos. Los problemas oculares pueden causar dolor, inflamación, problemas de la visión e incluso ceguera. Su corazón podría no funcionar correctamente y podría incluo detenerse completamente. Un desgarro de la aorta podría ocasionarle un sangrado interno y ocasionarle la muerte. La forma anormal de su pecho podría ocasionarle dificultad para respirar. Él podría tener problemas para mover sus brazos y piernas y tener gran dificultad para caminar. Consulte a su médico si tiene dudas acerca de su padecimiento, medicamentos o cuidados.

MIENTRAS USTED ESTÁ AQUÍ:

Formulario de consentimiento:

Una forma de consentimiento es un documento legal que explica las pruebas, tratamientos, o procedimientos que su hijo podría necesitar. Firmar este formulario de consentimiento significa que usted tiene conocimiento completo sobre lo que se le va a hacer, y que puede tomar decisiones sobre lo que quiere que le hagan. Usted esta dando su permiso al firmar esta formulario. Usted puede permitir que otra persona firme esta formulario si no tiene la habilidad para hacerlo. Usted tiene el derecho de comprender el cuidado médico de su hijo en términos y palabras que usted entienda. Antes de firmar el formulario, comprenda los riesgos y beneficios de lo que le van a hacer a su hijo. Asegúrese que todas sus preguntas hayan sido contestadas.

IV (Intravenoso):

Es una cánula pequeña que se introduce en una vena de su niño. Los médicos usan el IV para administrar a su niño medicamentos o líquidos.

Medicamentos:

• Beta bloqueadores: Estos medicamentos pueden ayudar a que el corazón de su hijo lata suave y lentamente. El tener latidos más lentos y suaves puede prevenir el daño a su corazón y a su aorta.
  
  

Estudios:

• Exámenes de sangre: Su hijo podría necesitar exámenes de sangre para proveer a sus médicos información sobre la función de su cuerpo. La sangre puede ser extraída del brazo, mano, dedo, pies, o talón de su hijo, y también a través de un IV.
  
  
• Angiografía TC: Una máquina especial de rayos x utiliza una computadora para tomar imágenes de los vasos sanguíneos de su hijo. Antes de tomar las imágenes, se le puede dar medio de contraste a través de una IV. El medio de contraste ayuda a que sus vasos sanguíneos se observen mejor en las imágenes. Las personas alérgicas a los mariscos (langosta, cangrejo o camarón) pueden también ser alérgicas al medio de contraste. Informe a su médico si su hijo es alérgico a alguno de estos.
  
  
• Ecocardiograma: Este examen también es llamado eco. Se usan ondas sonoras para mostrar imágenes del tamaño y forma del corazón de su niño. El eco también puede revelar como su corazón esta impulsando sangre y el flujo de sangre a través de este. Su niño se acuesta durante el examen. Los médicos aplicarán el gel claro sobre el pecho de su niño para que mueva la sonda fácilmente. Las imágenes se van a proyectar en una pantalla tipo televisión. El ruido que suena como un ladrido es el sonido de la sangre fluyendo a través del corazón. Los médicos pueden pedirle quedarse en el cuarto con su niño durante este examen.
  
  
• Examen ocular: Este examen utiliza instrumentos especiales para observar el interior de los ojos de su hijo. Pueden utilizarse aparatos y lentes especiales para buscar alteraciones como el glaucoma, catarátas o desprendimiento de retina.
  
  
• Monitor cardíaco: También se conoce como ECG o EKG. Parches adhesivos colocados en la piel de su niño registran la actividad eléctrica de su corazón.
  
  
• Imagen por resonancia magnética: Este estudio, también llamado IRM, permite a los médicos observar el interior del cuerpo de su hijo. Esto puede permitirle a su médico buscar alteraciones en sus huesos, pulmones, corazón, ojos y cerebro. Su hijo requerirá permanecer acostado durante una IRM. Nunca le permita entrar al cuarto de IRM con un tanque de oxígeno, un reloj ni cualquier otro objeto metálico. Esto podría ocasionarle lesiones graves.
  
  
• Radiografías: Estas son imágenes de partes en el interior del tórax, abdomen, brazos y piernas. Dichas imágenes pueden mostrar problemas ocasionados por el síndrome de Marfán.

Signos vitales:

Los médicos van a revisar su ritmo cardíaco, ritmo respiratorio, y su temperatura. También le van a hacer preguntas sobre su dolor. Éstos signos vitales le proveen información a los médicos sobre su salud vigente.

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Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.