Enfermedad Congénita De Von Willebrand
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LO QUE NECESITA SABER:
¿Qué es la enfermedad congénita de von Willebrand (ECVW)?
La ECVW es un trastorno sanguíneo hereditario que provoca hemorragias abundantes o que no se detienen. La ECVW está presente al nacer.
¿Qué causa o aumenta mi riesgo de ECVW?
La causa de la ECVW es un cambio en el gen que produce el factor von Willebrand (VWF). El FVW es una proteína que ayuda a la coagulación de la sangre. Es posible que no tenga suficiente FVW o que éste no funcione correctamente. Si uno de sus padres tiene la enfermedad de von Willebrand, usted tiene el 50 por ciento de posibilidades de heredar una forma leve. Si ambos padres tienen el gen, usted podría heredar la forma severa, o usted podría no enfermar del todo. La posibilidad de tener la forma leve, es también más alta si ambos padres llevan el gen.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la ECVW?
- Sangrar demasiado o por mucho tiempo de las heridas, después de tener una cirugía o de que le quiten un diente
- Moretones frecuentes
- Sangrado frecuente de las encías o la nariz
- Evacuaciones que son negras u oscuras
- Orina que es rosada o roja
- Períodos mensuales abundantes o sangrado abundante durante el parto
¿Cómo se diagnostica la ECVW?
El médico le preguntará acerca de su historial médico y de los detalles de los episodios de hemorragia. Informe a su médico si algún familiar tiene ECVW u otros problemas de sangrado. A usted le practicarán análisis de sangre para revisar el FVW, las plaquetas y otros factores de la coagulación.
¿Cómo se tratan las CVWD?
La ECVW no tiene cura. La meta del tratamiento es evitar y controlar el sangrado. Es posible que usted necesite alguno de los siguientes:
- La goma de fibrina se aplica directamente en la herida para detener el sangrado. También es llamado sellador de fibrina.
- Desmopresina ayuda a su cuerpo a producir más FVW.
- La terapia de reemplazo es un FVW concentrado que se administra a través de una infusión IV. Esta terapia podría ser administrada regularmente para evitar sangrados si usted tiene ECVW severa.
- Las proteínas antifibrinolíticas es un tratamiento IV que ayuda a estabilizar los coágulos de sangre después de que se forman. Esto ayuda a detener el sangrado.
- Píldoras anticonceptivas pueden administrarse si es mujer para aumentar los niveles de FVW en sangre. Esto también podría ayudar a controlar los periodos mensuales abundantes.
¿Qué puedo hacer para controlar un episodio hemorrágico?
- Aplique presión directa al área de la hemorragia. Utilice un paño limpio. Mantenga la presión constantemente durante al menos 10 ó 15 minutos y hasta que se detenga la hemorragia. Coloque otra tela sobre la primera si esta se empapa con sangre.
- Pellízquece la punta de la nariz durante una hemorragia nasal. Mantenga la presión constantemente durante 10 a 15 minutos. Respire por la boca e inclínese hacia adelante para evitar que la sangre baje hacia su garganta.
- Repose cuando tenga una hemorragia nasal. Coloque 2 o 3 almohadas detrás de la cabeza mientras esté acostado. Eso le ayudará a respirar más fácilmente. Si usted se siente débil o mareado, siéntese o acuéstese enseguida.
- Use toallas extra durante su periodo mensual. Pregunte a sus médicos acerca de otros formas para ayudar a controlar su sangrado menstrual abundante.
¿Qué puedo hacer para prevenir episodios hemorrágicos?
- No practique deportes de contacto como el fútbol americano o hockey. Los deportes de contacto aumentan su riesgo de sangrado o moretones. Pregunte a su hematólogo o médico cuáles deportes y actividades son los apropiados para usted.
- No tome aspirina ni AINE, como el ibuprofeno. Estos diluyen su sangre y aumentan su riesgo de hemorragia. Consulte con su hematólogo o médico antes de tomar otro medicamento sin receta. Algunos pueden empeorar la EVW.
Llame al número de emergencias local (911 en los Estados Unidos) si:
- Usted tiene dolor o presión en el pecho.
- Usted tiene dificultad para respirar.
- Usted tiene una convulsión o se desmaya.
¿Cuándo debo buscar atención inmediata?
- Usted no puede controlar los episodios de sangrado, incluso después de aplicar presión.
- Tiene muchos hematomas grandes o hinchazón en las articulaciones.
- Usted vomita sangre o tiene evacuaciones intestinales con sangre o negras.
- Usted orina con sangre.
¿Cuándo debo llamar a mi médico?
- Usted se siente cansado y débil.
- Tiene fiebre.
- Usted tiene náusea, vómitos o dolor de cabeza intenso.
- Usted tiene preguntas o inquietudes acerca de su condición o cuidado.
ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:
Usted tiene el derecho de ayudar a planear su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta sus opciones de tratamiento con sus médicos para decidir el cuidado que usted desea recibir. Usted siempre tiene el derecho de rechazar el tratamiento.Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.Learn more about Enfermedad Congénita De Von Willebrand
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