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Hipertensión Arterial Pulmonar Familiar

INFORMACIÓN GENERAL:

¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar familiar?

La hipertensión arterial pulmonar familiar (HAPF) es una condición en la que la presión de la arteria pulmonar aumenta. La arteria pulmonar es la arteria grande que lleva sangre del corazón a los pulmones.

¿Qué provoca la HAPF?

Familiar significa que ésta condición puede ser transmitida de los padres a los hijos. Por ejemplo, si usted tiene un familiar cercano con HAPF, tiene mas posibilidades de tenerlo. A la HAPF la provoca una condición médica que aumenta la presión en la arteria pulmonar. Enfermedades del tejido conectivo, como la esclerodermia, el lupus o la artritis reumatoide, pueden provocar HAPF. Los medicamentos para bajar de peso y las drogas ilegales pueden provocar HAPF. Consulte con su médico acerca de otras condiciones que pueden provocar el HAPF.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la HAPF?

  • Debilidad y cansancio
  • Aumento de peso o falta de apetito
  • Dolor en las articulaciones
  • Falta de aliento con el ejercicio
  • Inflamación abdominal
  • Dolor en el pecho o palpitaciones cardíacas (latidos del corazón fuertes y acelerados)
  • Mareos o sentir que se desmaya

¿Cómo se diagnostica la HAPF?

El médico le preguntará acerca de su historial médico y lo examinará. Es posible que usted necesite cualquiera de los siguientes exámenes:

  • Exámenes de sangre: Usted podría necesitar que le extraigan sangre de la mano, del brazo o por una vía IV. Esto se realiza para ayudar a los médicos a encontrar qué es lo que provoca la HAPF.
  • Examen de los vasos sanguíneos: Esto se realiza para ver si las arterias pequeñas de los pulmones se extienden (dilatan) cuando le administran medicamento. La presión en la arteria pulmonar se medirá antes y después de que le administren los medicamentos.
  • Electrocardiograma: También se le conoce como ECG. Un ECG se realiza para revisar si existe daño o problemas con el corazón. Se registra un periodo corto de actividad eléctrica en el corazón.
  • Cateterismo cardíaco: Se introduce un tubo delgado flexible en el brazo, el cuello o en la vena de la ingle y se mueve hacia el corazón. El médico podría usar una radiografía para guiar al tubo hacia el lugar correcto. Podrían ponerle tinte en la vena para que se vean mejor las imágenes en el monitor.
  • Radiografía del pecho o ecocardiograma: Una radiografía es una imagen de los pulmones o del corazón. Un ecocardiograma es un tipo de ultrasonido. Se utilizan ondas sonoras para mostrar la estructura, el movimiento y los vasos sanguíneos del corazón.
  • Tomografía computarizada: A este examen también se le conoce como TAC. Una radiografía usa una computadora para tomar imágenes del corazón y de los pulmones. Es posible que le administren tinte antes de que le tomen las imágenes para ayudar a los médicos a verlas mejor. Informe a los médicos si usted es alérgico al yodo o a los mariscos. Es posible que usted sea alérgico al tinte también.
  • Imagen por resonancia magnética (IRM): Este examen usa imanes de poder y una computadora para tomar imágenes del corazón y de los pulmones. Es posible que le administren tinte para ver las imágenes mejor. Informe a los médicos si usted es alérgico al yodo o a los mariscos. Es posible que usted también lo sea al tinte. No entre a una habitación de IRM con ningún metal. El metal puede provocar heridas graves. Informe a los médicos si usted tiene cualquier metal en o sobre el cuerpo.
  • Exámenes de funcionamiento pulmonar: Los exámenes de función pulmonar ayudan a los médicos a determinar cuan bien su cuerpo usa el oxígeno. Usted aspira dentro de una pieza bucal conectada a una máquina. La máquina mide la cantidad de aire que usted respira y expulsa durante cierto periodo de tiempo. Los exámenes de función pulmonar ayudan a los médicos a decidir el mejor tratamiento para usted.
  • Examen de ventilación y perfusión (V/Q) pulmonar: Es un examen para medir la ventilación (siglas inglesas V/Q) y la perfusión en sus pulmones. El examen consta de 2 partes en las que se toman imágenes de sus pulmones en busca de lesiones.
    • Durante la parte del examen llamada perfusión (circulación), se inyecta por vía intravenosa una sustancia radiopaca como medio de contraste. Esta sustancia llega hasta los pulmones a través del torrente sanguíneo. Luego se toman imágenes para saber la forma como circula la sangre en sus pulmones.
    • Durante la parte del examen llamada ventilación (respiración), usted inhala un gas radiopaco. Se toman imágenes para establecer la forma como sus pulmones obtienen el oxígeno.

¿Cómo se trata la HAPF?

No se conoce la cura para la HAPF. Los objetivos del tratamiento son mejorar la condición y evitar que empeore. Usted podría tener cualquiera de los siguientes:

  • Medicamentos:
    • Anticoagulantes: Estos evitan los coágulos de sangre. Podrían dejar moretones o hacerlo sangrar mas fácilmente. Use un cepillo de dientes suave y una afeitadora eléctrica para evitar el sangrado.
    • Diuréticos: Estos ayudan al cuerpo a eliminar el fluido adicional y a proteger al corazón de daño mayor. Usted podría orinar con más frecuencia mientras toma los diuréticos.
    • Vasodilatadores: Estos ayudan a mejorar el fluido sanguíneo ampliando los vasos en el corazón y en los pulmones. Estos podrían administrarse en forma de píldora, inhalador o en una vía IV.
  • Oxígeno: Es posible que usted necesite más oxígeno si el nivel de oxígeno en su sangre esta más bajo de lo que debería estar. Usted podría recibir oxígeno a través de una máscara colocada sobre su nariz y boca o a través de pequeños conductos colocados en su orificio nasal. Consulte con su médico antes de quitarse la máscara o conducto de oxígeno.
  • Cirugía:
    • Derivación: Esta es una cirugía para ayudar a la sangre a fluir de una parte del corazón a otra usando un tubo que se conoce como derivación. Este aumenta la entrega del flujo sanguíneo y del oxígeno al cuerpo.
    • Transplante: Esto es una cirugía para quitar y reemplazar un órgano dañado con otro órgano saludable de un donante. Es posible que usted necesite un transplante de pulmón o corazón si otros tratamientos no funcionan y la condición es grave.

¿Cómo puedo controlar la HAPF?

  • Consuma menos sal: Es posible que usted necesite limitar la cantidad de sodio que consume. Revise las etiquetas para encontrar los alimentos bajos en sodio o que no contengan sal. Algunos alimentos bajos en sodio usan sales de potasio para darles sabor. Demasiado potasio también puede provocar problemas de salud. Consulte con su médico cuánto sodio y sal de potasio usted debería consumir cada día.

  • Limite los líquidos: Es posible que usted necesite ingerir menos líquidos para ayudarlo a equilibrar el nivel de líquidos. Pregunte cuánto líquido usted debería ingerir cada día.
  • Ejercítese con regularidad: El ejercicio podría ayudarlo a disminuir los síntomas y a mejorar la función cardíaca. El ejercicio también ayuda a controlar el peso. Nunca empiece un programa de ejercicios antes de hablar con el médico.
  • Posiciones especiales para dormir: Es posible que usted tenga dificultad para respirar mientras duerme. Dormir en una posición con la parte superior de su cuerpo levantada, puede ayudarle a respirar mejor. Para hacerlo, usted puede usar almohadas de espuma en forma de medialuna o elevar la cama en la cabecera. Existen muchos dispositivos que usted puede comprar para elevar la parte superior de su cuerpo mientras se encuentre en cama. Use un dispositivo que incline todo su cuerpo o que doble su cuerpo en la cintura. El dispositivo no debe doblar su cuerpo en la parte alta de la espalda o del cuello.

¿Cuáles son los riesgos de la HAPF?

  • Usted podría perder demasiada sangre durante la cirugía o contraer una infección. La cirugía de transplante podría conllevarlo a un rechazo del órgano, que es cuando el órgano que se transplantó no funciona bien o no funciona en lo absoluto.
  • Sin tratamiento, la presión podría empeorar y dañar otros órganos. Con el tiempo, el corazón podría fallar, lo cual puede representar una amenaza para la vida.

¿Cuándo debería comunicarme con mi médico?

Comuníquese con su médico si:

  • Tiene fiebre.
  • Los síntomas evitan que hagan sus actividades diarias.
  • Tiene dolor e inflamación en las articulaciones.
  • Tiene malformación de los dedos de las manos o de los pies (los extremos están redondos y gruesos).
  • Tiene preguntas o inquietudes acerca de su condición o cuidado.

¿Cuándo debería buscar cuidado inmediato?

Busque cuidado inmediatamente o llame al 911 si:

  • Tiene falta de aliento mientras descansa, especialmente cuando está acostado.
  • Las piernas y tobillos están inflamados.
  • Está vomitando y no puede comer o beber.
  • Tiene confusión o siente que se va a desmayar.
  • Tiene dolor en el pecho o palpitaciones cardíacas (latidos del corazón fuertes y acelerados).

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de participar en la planificación de su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta con sus médicos sus opciones de tratamiento para juntos decidir el cuidado que usted quiere recibir. Usted siempre tiene el derecho a rechazar su tratamiento. Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.

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