Hipertensión Arterial Pulmonar Familiar

INFORMACIÓN GENERAL:

¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar familiar?

La hipertensión arterial pulmonar asociada también se llama HAPF. Esta es una condición en la que la presión de su arteria pulmonar está aumentada. La arteria pulmonar es la que lleva sangre de su corazón a sus pulmones. La hipertensión sucede cuando las arterias pequeñas en sus pulmones se estrechan. Esto disminuye el tamaño y hace más difícil el flujo sanguíneo por sus pulmones. Cuando esto sucede, la presión en su arteria pulmonar aumenta. Esto puede llevar a aumento de la presión en el ventrículo (cámara grande) de su corazón. Con el tiempo, estos cambios causan que los vasos sanguíneos afectados cicatricen y que su corazón trabaje con mayor dificultad.

¿Qué causa la HAPF?

Familiar significa que se trata de una condición genética que sucede en la familia. Una condición genética familiar es un problema en los genes que usted recibe de sus padres. Un gen es una pequeña pieza de información que le dice a su cuerpo que hacer o que realizar. La mayoría de las personas que tienen este problema genético no tienen HAPF. Usted puede tener un riesgo elevado si un familiar cercano tiene HAPF. Usted puede estar preocupado de tener esta condición o pasar el problema genético a sus hijos. Pregúntele a sus médicos sobre el consejo genético si usted tiene estas preocupaciones.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la HAPF?

Usted puede tener cualquiera de los siguientes en una etapa temprana de su condición:

• Debilidad del cuerpo o fatiga (que se canse fácilmente)
  
  
• Problemas para respirar que ocurren cuando se ejercita o hace actividades.

Los siguientes son signos y síntomas que puede tener cuando su condición empeora:

• Hinchazón abdominal (de estómago) o sensación de plenitud.
  
  
• Molestia o dolor de pecho, o palpitaciones de corazón (latidos cardiacos rápidos y fuertes).
  
  
• Mareos, desmayos (pérdida de la conciencia) o desvanecimientos.
  
  
• Pérdida del apetito o ganancia de peso.
  
  
• Hinchazón de sus piernas, dolor de las coyunturas o dedos de manos y pies en palillo de tambor. El palillo de tambor de sus dedos sucede cuando las puntas de los dedos se ponen redondas y gruesas.
  
  
• Problemas para respirar aún en reposo, especialmente cuando se encuentra recostado o durmiendo.

¿Cómo se diagnostica la HAPF?

Su médico le preguntará sobre su historia médica y de medicamentos. Le preguntará sobre los medicamentos que toma y ha tomado en el pasado. Hará un examen médico. Informe a su médico si tiene alguna enfermedad de la piel o si es VIH positiva. Informe a su médico si ha tomado medicamentos para disminuir su apetito. Las tinciones pueden ser utilizadas en ciertas pruebas para hacer las imágenes mejores. Informe a su médico si es alérgico al yodo o a los crustáceos (langosta, cangrejo o camarón), pues puede usted ser alérgico a estas tinciones.

Usted puede necesitar alguna de las siguientes pruebas:

• Pruebas de sangre: Usted puede necesitar que le tomen sangre para análisis. La sangre puede ser tomada de los vasos sanguíneos de su mano, brazo o el doblez de su codo. Se analiza para ver como está su cuerpo. Puede darle a sus médicos información si esto se trata de una enfermedad genética y otra condición causando los síntomas. Usted puede necesitar que le tomen muestras de sangre más de una vez.
  
  
• Pruebas de vasos sanguíneos: Esto se llama prueba de vasodilatador. Se realiza para ver si las pequeñas arterias de sus pulmones se dilatan (ensanchan) cuando se le da a usted un medicamento. La presión en su arteria pulmonar será medida antes y después de la toma de medicamentos. Los médicos verán si la presión de la arteria pulmonar baja después de que tome el medicamento. Si baja, significa que las pequeñas arterias de sus pulmones se han dilatado. Esta prueba puede ayudar a sus médicos a decidir que medicamento usar para su tratamiento. Esta prueba puede también ayudar a sus médicos a entender que tan grave se ha vuelto su condición.
  
  
• Pruebas de corazón:
  
  
  • Electrocardiograma (ECG): Usted puede requerir un electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones para ayudar a sus médicos a buscar por problemas en su corazón. Parches adhesivos se colocan en su pecho que tienen cables conectados a una máquina o pantalla tipo TV. Una pequeña actividad eléctrica en su corazón se graba. Los médicos buscarán de cerca por ciertos problemas o cambios en cómo su corazón está funcionando. Usted puede necesitar que se realice esta prueba más de una vez. Usted también puede tener otras pruebas electrocardiográficas. Estas pueden incluir que usted realice ejercicio en bicicleta fija o caminadora mientras se encuentra conectado a un monitor de ECG. Si se encuentra muy enfermo para esta prueba, pueden darle entonces medicamentos para acelerar su ritmo cardiaco. Los médicos verán con el ECG como su corazón responde al estrés.
    
    
  • Cateterización cardiaca: Esta es una prueba para ver que tan bien está funcionando su corazón. Sus arterias (vasos sanguíneos que llevan sangre alejándose del corazón) pueden también ser revisados para ver si se encuentran bloqueadas. Un tubo especial se coloca en su corazón a través de una arteria de su ingle o brazo. La ingle es el área justo por arriba de su pierna. Se utiliza tinción de rayos X y un tipo especial de rayos X para ver los vasos sanguíneos y las cámaras de su corazón.
    
    
  • Ecocardiograma:
    
    
    • Este examen es un tipo de ultrasonido. Se usan hondas sonoras para enseñar la estructura, movimiento, y vasos sanguíneo de su corazón.
      
      
  
  
• Pruebas de imagen: Usted puede tener Rayos X de su pecho para ver como se ven su corazón y sus pulmones. Usted puede tener una tomografía computada (TC) o resonancia magnética (RMN). Estos rayos X usan computadoras para hacer imágenes más detalladas de su pecho. Con estas pruebas, sus médicos pueden ver mejor su corazón, pulmones y otras estructuras como vasos sanguíneos. Usted necesita mantenerse quieto durante estas pruebas. Usted recibirá instrucciones detalladas de seguridad antes de tener una RMN para prevenir que usted se lastime por el gran magneto que se encuentra en la máquina de RMN. Estas instrucciones incluyen no contar con objetos de metal en el cuarto de RMN, incluyendo tanques regulares de oxígeno.
  
  
• Pruebas pulmonares y de respiración: Usted puede tener una prueba de sueño. Esta prueba se realiza para ver si sus síntomas son causados por apnea del sueño (periodos durante el sueño cuando usted no respira). Esta prueba se realiza en un laboratorio del sueño, donde se le mantiene toda la noche. Usted se conectará a monitores para seguir su actividad cardiaca y niveles de oxígeno mientras duerme. Sus médicos pueden necesitar saber más de cómo la HAPA está afectándolo y puede hacer otras pruebas. Estas pueden incluir pruebas de función respiratoria (PFR) para revisar que tan bien sus pulmones están trabajando. Usted puede también tener una prueba de ventilación (V) y perfusión (Q), también llamada V/Q o gamagrama. Esta prueba muestra el flujo sanguíneo en sus pulmones y que tan bien recoge oxígeno.

¿Cómo se trata la HAPF?

No existe cura conocida para la HAPF. Las metas del tratamiento son mejorar su condición y evitar que empeore. Usted puede tener cualquiera de los siguientes:

• Dieta baja en sales: Usted puede necesitar limitar usar sal cuando cocina o come. Usar demasiada sal puede causar que su cuerpo tenga edema (líquido extra en su sangre y tejidos). Tener edema puede causar que el corazón tenga que trabajar con más fuerza para bombear su sangre. Usted puede necesitar disminuir la cantidad de líquidos que bebe. Pregunte a su médico cuantos líquidos debe beber en un día.
  
  
• Medicamentos: Si usted tiene una infección de sus vías respiratorias, vaya a tratarla con medicamentos lo antes posible. Usted también puede necesitar vacunas para ayudar mejorar su sistema inmune. Pregunte a su médico sobre los tipos de vacuna que usted necesita. Otros medicamentos que usted puede necesitar incluyen:
  
  
  • Anticoagulantes: Estos medicamentos ayudan a prevenir la formación de coágulos en su sangre. Los coágulos causan embolias, ataques al corazón y muerte.
    
    
  • Medicamentos para el corazón: Usted puede necesitar un diurético, también llamadas “tabletas del agua”. Los diuréticos le ayudan a eliminar el líquido extra para disminuir que tan fuerte el corazón deba de trabajar para bombear sangre. Este medicamento también le ayuda a disminuir su presión arterial. Usted puede orinar más seguido cuando toma diuréticos. Usted también puede necesitar medicamentos para aumentar la fuerza del su corazón cuando bombea. Este medicamento causa que el corazón se contraiga con más fuerza cuando late.
    
    
  • Vasodilatadores: Estos medicamentos dilatan (ensanchan) sus vasos sanguíneos para ayudar a mejorar el flujo sanguíneo de sus pulmones. Esto también ayuda a disminuir la fuerza de su corazón para bombear sangre a sus pulmones. Usted puede tomar estos medicamentos por la boca o inhalados. Usted puede necesitar medicamentos que se coloquen vía intravenosa (IV) con un tubo colocado en su vena (vaso sanguíneo). Usted puede necesitar ser constante con la dosis de medicina IV y usa una bomba de IV para aportar el medicamento.
  
  
• Oxígeno: Usted puede necesitar oxígeno extra para ayudarle a respirar con más facilidad. Puede recibirlo por una más cara de plástico sobre la boca y nariz. Puede recibirlo por una cánula nasal. Una cánula nasal son un par de tubos pequeños y delgados que se colocan en el interior de su nariz. Informe a su médico si su nariz se seca, o si la máscara o cánula le molestan. Pregunte a su médico antes de retirarse el oxígeno. Nunca fume o deje que nadie fume en el mismo cuarto donde se encuentra el oxígeno. Esto le puede ayudar a prevenir un incendio. Lleve su oxígeno cuando usted viaja, especialmente si va a viajar en avión.
  
  
• Cirugía: Usted puede necesitar una derivación (tubo especial) en su corazón. Esta cirugía ayuda a llevar flujo sanguíneo de una parte de su corazón a otra utilizando la derivación. Este tubo se coloca en el ventrículo izquierdo (cámara grande) de su corazón. Esto disminuye el trabajo del ventrículo derecho y permite mejor flujo de sangre al resto del cuerpo. Cuando hay mayor flujo sanguíneo, el aporte de oxígeno a su cuerpo puede también aumentar. Esta cirugía puede también realizarse para reparar el pulmón o el corazón para trasplante. El trasplante es una cirugía hecha para retirar y reemplazar al órgano dañado con un órgano sano de un donador. Usted puede tener uno o ambos pulmones trasplantados, o ambos pulmones y el corazón trasplantados. Los trasplantes pueden hacerse en personas en quienes su condición empeora incluso después del tratamiento.

¿Dónde puedo encontrar más información?

Contacte a cualquiera de los siguientes para más información:

• American Lung Association
  1301 Pennsylvania Ave. NW
  Washington , DC 20004
  Phone: 1- 202 - 785-3355
  Phone: 1- 800 - 548-8252
  Web Address: www.lung.org
  

• National Heart, Lung and Blood Institute
  Health Information Center
  P.O. Box 30105
  Bethesda , MD 20824-0105
  Phone: 1- 301 - 592-8573
  Web Address: http://www.nhlbi.nih.gov/health/infoctr/index.htm
  

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de participar en la planificación de su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta con sus médicos sus opciones de tratamiento para juntos decidir el cuidado que usted quiere recibir. Usted siempre tiene el derecho a rechazar su tratamiento.

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Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.