Fibrosis Quística

INFORMACIÓN GENERAL:

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística, también llamada FQ, es una condición en la cual las glándulas exocrinas no funcionan normalmente. Las glándulas exocrinas producen fluidos como el sudor, la mucosidad, las lágrimas y la saliva. Con FQ, los fluidos producidos son espesas y pegajosas, y pueden tapar los conductos dentro de los órganos del cuerpo. El sistema digestivo y respiratorio son los más afectados por la fibrosis quística. El sistema digestivo obtiene sus nutrientes de los alimentos, e incluye al esófago, estómago e intestinos. El sistema respiratorio controla la respiración e incluye las vías aéreas y los pulmones. Usted puede tener problemas para respirar, o problemas para romper y absorber los alimentos. Usted puede perder mucho cloro (sal) por su sudor, que puede causar debilidad. No hay cura para la fibrosis quística, y con el tiempo sus síntomas pueden ir y venir y empeorar.

¿Cuál es la causa de la fibrosis quística?

La fibrosis quística es causada por un gen anormal que afecta las funciones normales de su cuerpo. Los genes son pequeñas piezas de información que ordenan a las células la manera de desarrollarse y que hacer. Sus padres pueden haberle pasado estos genes que causan FQ. Si usted o sus familiares cercanos tienen FQ, existe un riesgo elevado de que su hijo también la tenga.

¿Cuáles son los síntomas y signos de la fibrosis quística?

Los signos y síntomas de la FQ pueden ir y venir, o pueden no encontrarse hasta más tarde en la vida. Usted puede tener infecciones frecuentes del sistema respiratorio, como sinusitis, bronquitis y neumonía. Usted puede tener enfermedades repetidas con pancreatitis (inflamación del páncreas) donde la causa no se encuentra. Con el tiempo, se pueden dañar sus pulmones, hígado o páncreas. Usted puede tener cualquiera de los siguientes:

• Dedos en forma de palillo de tambor en las manos y pies. Esto es cuando las puntas de los dedos se vuelven redondeadas y grandes. Esto pasa cuando su cuerpo no recibe suficiente oxígeno por mucho tiempo.
  
  
• Tos frecuente, sibilancias (silbidos) y dificultad para respirar. Estos pueden empeorar y regresar muchas veces.
  
  
• Dolor de su abdomen (estómago).
  
  
• Problemas en poder embarazar a su pareja femenina.
  
  
• Evacuaciones grandes, grasosas y que huelan muy mal. Las evacuaciones pueden también estar sueltas o líquidas.
  
  
• Debilidad o fatiga (cansarse fácilmente).
  
  
• Pérdida de peso sin intentarlo y aún si usted come mucho.

¿Cómo se diagnostica la fibrosis quística?

La fibrosis quística usualmente se diagnostica durante la infancia. En algunos casos, los síntomas pueden no aparecer hasta después en su adolescencia tardia. Su médico puede preguntarle sobre su historia familiar y hacer un examen físico. También le preguntará sobre la condición de salud de sus familiares. Usted puede también tener cualquiera de los siguientes:

• Pruebas de sangre: Una muestra de sangre se envía al laboratorio para análisis. Puede usarse para revisar los problemas, como infecciones o daños en sus órganos. Su sangre también puede ser analizada para ver su condición de salud y buscar el gen causante de la FQ.
  
  
• Muestra de esputo: Se colecta muestras de esputo (mucosidad de sus pulmones) en un recipiente cuando usted tose. La muestra se envía a un laboratorio para examinarse contra gérmenes que están causando su enfermedad. Esto podría ayudar a su médico a escoger el mejor medicamento para tratar la infección.
  
  
• Examen de cloruro (sal) en el sudor: Esta prueba mide la cantidad de cloro en su sudor. Con FQ, hay demasiado cloro en su sudor. Es posible que tengan que hacer este examen más de una vez.
  
  
• Radiografía de tórax: Es una imagen de sus pulmones y su corazón. Los médicos la utilizan para conocer el funcionamiento de sus pulmones y corazón. Los médicos también utilizan los rayos X para buscar los signos de una infección, como la neumonía o pulmones colapsados. La radiografía de tórax puede mostrar los tumores, las costillas rotas y la presencia de líquido alrededor del corazón y pulmones.

¿Cómo se trata la fibrosis quística?

No existe cura para la fibrosis quística. El tratamiento para la fibrosis quística depende de su condición de salud y cuales órganos están afectados. Es posible que necesite tratamiento para prevenir infecciones respiratorias e intestinales. Puede necesitar tratamiento para ayudar a absorer alimentos y nutrientes como las vitaminas. Es posible que usted tenga que ir con frecuencia al hospital para que le hagan exámenes y más tratamientos. Usted puede tener cualquiera de los siguientes:

• Dieta: Una dieta especial alta en calorías puede ser aconsejada y le pueden dar vitaminas extras. Esto le ayudará a ganar peso y tener una nutrición adecuada, y le dará energía y fuerza.
  
  
• Medicamento: Usted puede necesitar medicamentos que matan gérmenes que causan infecciones. Usted puede necesitar medicamentos para ayudarle a respirar mejor. Usted puede recibir medicamentos para ayudar con la mucosidad en sus pulmones que se adelgaze y sea más fácil toser. Usted puede también recibir medicamentos para ayudar a romper y absorber la comida adecuadamente. Consulte con su médico para más información sobre los medicamentos que usted necesita tomar. Tome sus medicamentos exactamente como lo indique su médico.
  
  
• Oxígeno suplementario: Si sus pulmones se dañan por la FQ, puede necesitar oxígeno extra para ayudarle a respirar mejor. Se le puede dar por una máscara de plástico sobre su boca y nariz. Puede dárse por una cánula nasal, o puntas nasales, en lugar de la máscara. Una cánula nasal son un par de tubos delgados cortos que se colocan dentro de su nariz. Informe a su médico si su nariz se seca o si la máscara o las puntas le lastiman. Pregunte a su médico antes de quitarse el oxígeno. Nunca fume o deje que nadie fume mientras el oxígeno se encuentra prendido. Si lo hace puede causar un incendio.
  
  
• Cirugía: Esto se puede realizar para corregir los problemas en los órganos dañados por la FQ. Si sus pulmones o hígado se dañan demasiado, puede necesitar un trasplante de pulmón o hígado.

¿Qué técnicas de limpieza de vías aéreas puedo usar para mantenerme saludable y respirar más fácil?

Las secreciones respiratorias espesas en sus pulmones causadas por la FQ bloquean las vías aéreas y llevan a infecciones. Existen técnicas que usted puede aprender para liberar la mucosidad en su sistema respiratorio para que los pueda toser fácilmente. Existen muchos diferentes tipos de técnicas de aclaración de secreciones (TAS) que usted puede usar. Usted y sus médicos pueden trabajar juntos para encontrar la técnica que mejor le acomode a usted. Su programa de TAS puede también usar máquinas especiales o aparatos. Estas terapias pueden tomar tiempo y esfuerzo de su parte. Hacer estas terapias en una calendarización puede ayudar a disminuir sus síntomas más rápido y ayudarle a mantenerse sano.

• Ejercicios TAS:
  
  
  • Técnicas de respiración de ciclo activo:
    
    
    • Respiración controlada: La respiración controlada incluye poner atención a cada respiración mientras respira gentil, lento y profundo. En ocasiones, usted puede necesitar respirar aire tan rápido como pueda para forzar la mucosidad fuera de sus vías aéreas.
      
      
    • Ejercicios de expansión de pecho: Los ejercicios de pecho ayudan a llenar completamente sus pulmones con aire y permitir que se infle su estómago mientras respira. Vigilar como se mueve su abdomen puede aumentar la cantidad de aire que usted mete.
      
      
    • Técnica de espiración forzada: El toser es un reflejo por la mucosidad y otras irritaciones de sus vías aéreas. Puede ser muy fuerte. El soplar es una técnica que puede aprender que es menos forzada y menos cansada. Es un empujón de aire de moderada fuerza, controlada, que se hace con su diafragma y sus músculos. El diafragma es un músculo grande en el fondo de su pecho que le ayuda a respirar.
    
    
  • Drenaje autogénico: Esta es una técnica de respiración usada para traer la mucosidad de las partes más bajas de sus vías aéreas. En este ejercicio usted se sienta derecho y lentamente respira por su nariz para llenar sus pulmones. Después contiene su respiración por varios segundos y espira tan rápido como pueda por su nariz. Usted puede necesitar repetir este ejercicio varias veces para empujar la mucosidad.
    
    
  • Terapia física de pecho:
    
    
    • Percusión: Esto incluye tener a otra persona golpeando fuertemente su espalda con la mano encopada o una copa de plástico suave. Esto se hace para liberar la mucosidad pegado en sus vías aéreas. Esto puede parecer incómodo, pero realmente no lo es. La percusión puede también hacerse con un percutidor eléctrico.
      
      
    • Drenaje postural: Esta terapia está diseñada para ayudar a drenar la mucosidad de las diferentes secciones de sus pulmones. Su médico le enseñará distintas posiciones que usted requiera usar para esta terapia.
  
  

• TAS con equipo:
  
  
  • Oscilación del pecho de alta frecuencia: Esta terapia usa un chaleco especial que usted se coloca. Se adhiere a una máquina que causa que el chaleco vibre en su pecho.
    
    
  • Oscilación de presión positiva al final: La PEP oscilatoria usa pequeños aparatos que funcionan vibrando sus vías aéreas, mientras usted espira a través de ellos. Usted necesita respirar profundo y llenar sus pulmones, mantener la respiración 2 a 3 segundos. Usted después coloca el aparato seguramente en su boca y exhala el aire normalmente por él.
    
    
  • Terapia de presión espiratoria positiva: La terapia PEP usa aparatos que mantienen aire dentro de sus vías aéreas mientras usted exhala. Esto ayuda a prevenir el atrapamiento de mucosidad en las vías aéreas pequeñas para que usted los pueda toser fácilmente.
  
  

¿Cuándo debo llamar a mi médico?

Llame a su médico si:

• Usted tiene fiebre.
  
  
• Su piel le da comezón, tiene salpullido, o tiene otro nuevo signo y síntoma.
  
  
• Usted tiene escalofríos, o se siente débil o adolorido.
  
  
• Usted tiene problemas para dormir.
  
  
• Usted orina menos, tiene la boca seca o los labios partidos, o se siente mareado.
  
  
• Usted tiene preguntas sobre los medicamentos que necesita tomar.
  
  
• Usted tiene preguntas o preocupaciones sobre su condición, sus tratamientos o cuidados.

¿Cuándo debo buscar ayuda inmediata?

Llame al 911 o llegue a la sala de urgencias más cercana si:

• Usted tose sangre.
  
  
• Usted tiene dolor en su pecho o problemas para respirar.
  
  
• Sus labios o uñas se vuelven azules o blancas.

¿Dónde puedo encontrar soporte y más información?

Es difícil aceptar que usted tiene fibrosis quística. Usted puede sentirse muy triste y sentirse indefenso hacer algo sobre su condición. Aquellos que le rodean pueden sentir temor, enojo o tristeza. Estos sentimientos son normales. Hable con sus médicos, familiares o amigos, acerca de sus sentimientos. También puede unirse a un grupo de apoyo con otros que también tienen esta condición. Puede llamar o escribir a los siguientes:

• Cystic Fibrosis Foundation
  6931 Arlington Road, Suite 2000
  Bethesda , MD 20814
  Phone: 1- 800 - 344-4823
  Web Address: http://www.cff.org
  

• National Heart, Lung and Blood Institute
  Health Information Center
  P.O. Box 30105
  Bethesda , MD 20824-0105
  Phone: 1- 301 - 592-8573
  Web Address: http://www.nhlbi.nih.gov/health/infoctr/index.htm
  

ACUERDOS SOBRE SU CUIDADO:

Usted tiene el derecho de participar en la planificación de su cuidado. Aprenda todo lo que pueda sobre su condición y como darle tratamiento. Discuta con sus médicos sus opciones de tratamiento para juntos decidir el cuidado que usted quiere recibir. Usted siempre tiene el derecho a rechazar su tratamiento.

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Esta información es sólo para uso en educación. Su intención no es darle un consejo médico sobre enfermedades o tratamientos. Colsulte con su médico, enfermera o farmacéutico antes de seguir cualquier régimen médico para saber si es seguro y efectivo para usted.